Вродена трахеомалация

Основата на нормалната трахея е представена от до 20 хрущяла, всички от които с форма на подкова. При вродена трахеомалация тези хрущяли могат да бъдат неправилни, малки или липсващи. Динамичните движения могат значително да омекотят сегментите и това ще бъде най-ясно изразено, когато бебето се храни, плаче или кашля. Симптомите и проявите могат да варират от леки до тежки. Най-тежкото усложнение е пълната обструкция на дихателните пътища. Умерените случаи могат да бъдат консервативни със спонтанно възстановяване, обикновено през първите две години от живота. Свързаните медицински проблеми включват гастроезофагеален рефлукс и пневмония и изискват агресивно лечение. При по-тежки случаи на трахеомалация ще са необходими поддържащи грижи, образна диагностика и ендоскопска оценка, а някои деца може да се нуждаят от ранна операция за предотвратяване на остри и животозастрашаващи състояния на дихателните пътища.

Вродена трахеомалация. Причините

Трахеомалацията може да бъде първична (вродено отсъствие или деформация на трахеалния пръстен; причините често са неизвестни) или вторична (в комбинация с други патологии). Последната група включва атрезия на хранопровода, със или без фистули на трахеята и хранопровода, съдови пръстени (например двойни аортни арки), съдова компресия. Този дефект може да възникне и поради продължителен натиск върху трахеалната област или след трахеостомия. Дефектът рядко се наблюдава във връзка с нарушения на съединителната тъкан (например синдром на Ларсен). Вродената трахеомалация обикновено засяга дисталната трета на трахеята, но понякога може да напредне в бронхите. При децата вродената форма се среща в средната трета на трахеята. Изолираната бронхомалация обикновено се свързва с големи сърдечни аномалии и често е фатална. Тъй като трахеята е основният дихателен тракт почти след раждането, лекарите могат да забележат затруднено дишане. Вродената трахеомалация е много рядък дефект.

Вродена трахеомалация. Симптоми и прояви

Признаците и симптомите на вродена трахеомалация могат да варират от леки до тежки и дори животозастрашаващи. Някои бебета показват проста кашлица, но в противен случай не се притесняват от състоянието. При други деца можете да чуете характерен звук при дишане - хъркане, буболене. Това показва запушване на дихателните пътища. Плачът, възбудата и кашлицата могат да влошат проблема. Може да се появят признаци на проблеми с дишането, включително тахипнея. Очаква се също усложнения от инфекции, включително усложнения от респираторен синцитиален вирус, повтарящ се респираторен сепсис, който е често срещан в тези ситуации. Възможно е да се появят проблеми с храненето. Подуването на корема в проксималната част на хранопровода може да компресира задната част на трахеята и да влоши симптомите. Благосъстоянието на детето може да се влоши от лоша подвижност на хранопровода, анастомоза и гастроезофагеален рефлукс. Трудното хранене може да доведе до бавно наддаване на тегло. Най-тежката трахеомалация се проявява с хипоксия и цианоза. При тежки проблеми с дихателните пътища може да възникне дихателна недостатъчност и пълната обструкция може да доведе до загуба на съзнание. На този етап запушването на дихателните пътища ще бъде отворено отново, но няма гаранция, че нормалната вентилация ще се възобнови. Тези събития често се наричат ​​„периоди на умиране“ или остри събития в живота. В резултат на това може да се появи хипоксия, която може да бъде тежка и продължителна. Често води до брадикардия, церебрална аноксия, асистолия и дори смърт. Незабавната реанимация е жизненоважна и е индикация за оперативно насочване. Повечето бебета ще покажат постепенно подобряване на симптомите през първата година или две години от живота след операцията.

Вродена трахеомалация. Диагностика

За кърмачета, които вече са претърпели хирургична корекция, лекарят трябва да подозира признаци на трахеомалация. Състояния, които могат да доведат до диагностично объркване, включват анормална цепнатина на ларинкса, ларингомалация, тези състояния трябва да бъдат изключени или потвърдени чрез ларингобронхоскопия. Обикновената рентгенова снимка на гръдния кош е с ограничена диагностична стойност, въпреки че в някои случаи аномални маси в медиастинума могат да бъдат открити при ултразвук. Латерална рентгенова снимка на гръдния кош може да покаже стесняване на трахеята. Бронхоскопията определено ще бъде извършена, ще се извършва под обща анестезия. Тази процедура може да се използва за окончателно установяване на диагноза, оценка на степента и местоположението на всеки дефект в дихателните пътища. Също така е много важно детето да продължи да диша самостоятелно и да не получава интравенозни лекарства за отпускане на мускулите. Твърда бронхоскопия може да се използва за изследване на ларинкса и трахеобронхиалното дърво. Фиброоптичната бронхоскопия осигурява отлична оценка на всеки дефект на дихателните пътища. Диаметърът на дихателните пътища намалява по време на издишване и в тежки случаи предната и задната стени на трахеята могат дори да се докоснат, като по този начин дихателните пътища се блокират напълно. Местоположението на дефекта се потвърждава от типичен външен вид, който се нарича "рибена уста".

Вродена трахеомалация. Лечение

Не всички деца се нуждаят от операция, особено ако симптомите са леки. Респираторните инфекции изискват подходящо лечение с антибиотици или антивирусни лекарства. При RSV инфекциите децата често се нуждаят от хоспитализация и дори остра респираторна подкрепа. Понастоящем храненето може да бъде проблематично и може да е необходима назогастрална сонда. По отношение на степента на повишена трахеомалация ще липсват конвенционални консервативни мерки. Може да е необходим допълнителен кислород, който трябва да е лесно достъпен у дома. Родителите трябва да преминат обучение по реанимация. Подпомагането на дихателните пътища с непрекъснат положителен въздушен проход може да осигури временно облекчение, но този метод не е подходящ за продължителна терапия. Повечето бебета реагират на овлажнен въздух. Децата с трахеомалация трябва да бъдат внимателно наблюдавани, когато имат респираторни инфекции. Често симптомите на трахеомалация се подобряват с възрастта..

Вродена трахеомалация. Прогноза

Вродената трахеомалация обикновено отшумява сама до 18-24 месечна възраст. Тъй като хрущялът на трахеята започне да се укрепва, шумното дишане и задухът постепенно ще се подобрят..

Вродена трахеомалация. Усложнения

Децата, родени с трахеомалация, могат да имат други вродени аномалии, като сърдечни дефекти, забавяне на развитието или гастроезофагеален рефлукс. Аспирационната пневмония може да се развие в резултат на вдишване на храна..

Информацията за редки болести, публикувана на m.redkie-bolezni.com, е само с образователна цел. Никога не трябва да се използва за диагностични или терапевтични цели. Ако имате въпроси относно вашето лично медицинско състояние, трябва да потърсите съвет само от професионални и квалифицирани здравни специалисти..

m.redkie-bolezni.com е нетърговски сайт с ограничени ресурси. Следователно не можем да гарантираме, че цялата информация, предоставена на m.redkie-bolezni.com, ще бъде напълно актуална и точна. Информацията, предоставена на този уебсайт, никога не трябва да се използва като заместител на професионални медицински съвети..

В допълнение, поради големия брой редки заболявания, информация за някои нарушения и състояния може да бъде представена само в кратко въведение. За по-подробна, конкретна и актуална информация, моля, свържете се с вашия личен лекар или медицинско заведение..

STRIDOR при новородени и деца от първата година от живота

Стридор е груб звук с различен тон, причинен от турбулентен въздушен поток при преминаване през стеснен дихателен път [36].

Стридор е груб звук с различен тон, причинен от турбулентен въздушен поток при преминаване през стеснен дихателен път [36]. Стридор при новородени и кърмачета е патология, която е симптом на дихателна обструкция [7]. Стридор може да бъде симптом на животозастрашаващи заболявания. Най-важните характеристики на стридора са неговата сила на звука, височина и фаза на дишане, при които се появява..

Силният стридор обикновено е симптом на силно стесняване на дихателните пътища. В случай на прогресивно влошаващ се стридор, внезапно отслабеният звук може да е признак на повишена обструкция, намалено движение на дихателните пътища и колапс на дихателните пътища [28].

Високият стридор обикновено се причинява от запушване на нивото на гласните гънки [26], слабо звучащ стридор над гласните гънки (фаринкса на ларинкса, горния ларинкс). Умереният стридор е по-често симптом на запушване под гласовите гънки [41].

Най-важната улика за подозрение за нивото на увреждане е фазата на дишане, в която стридорът се чува най-добре. На тази основа стридорът може да бъде разделен на три вида: вдишващ, експираторен и двуфазен. Вдъхновяващият стридор обикновено се причинява от лезия, разположена над гласовите гънки и се произвежда от колапс на меките тъкани с отрицателно налягане по време на вдишване [22]. Двуфазният стридор обикновено е с висок тон. Причинява се от лезия на нивото на гласните гънки или субглотисната област [16, 18]. Експираторен стридор е по-вероятно да се появи, когато са засегнати долните дихателни пътища [42].

Анамнезата е много важна при диагностицирането на заболяването. Ключовите анамнестични данни са причините и продължителността на интубацията (ако има такава) в неонаталния период. Други анамнестични признаци включват възраст при поява на стридор, продължителност на стридор, асоциация с плач или хранене и положение на бебето; наличие на други съпътстващи симптоми като пароксизми на кашлица, аспирация или регургитация [40, 41].

Когато преглеждате дете, трябва да оцените общото му състояние, честотата на дихателните движения и сърдечните удари и цвета на кожата. Освен това трябва да се обърне внимание на възможни аномалии в структурата на главата, участието на допълнителни мускули в акта на дишане, прибиране на съответстващите места на гръдния кош и други признаци, за да се изключи възможно инфекциозно заболяване [36].

Ако детето е в състояние, което не изисква незабавна намеса, трябва да се направи рентгенова снимка на ларинкса и меките тъкани на шията в предната и страничните проекции, гръдния кош, както и рентгенова снимка на хранопровода с водоразтворимо радиопрозрачно вещество. В допълнение, ултразвуково изследване на ларинкса, компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс могат да бъдат полезни [12, 30].

Най-информативният метод за диагностициране на заболяване, проявяващо се чрез вроден стридор, е ендоскопско изследване: фиброскопия; директна ларингоскопия под анестезия, за предпочитане с помощта на микроскоп; трахеобронхо- и езофагоскопия [11, 36]. В този случай е необходимо да се вземе предвид възможността за аномална структура на няколко части на дихателните пътища [23, 25].

• Най-честите причини за стридор при новородени и кърмачета

Фигура 1. Ендофотография на ларинкса. Мек епиглотис, който се простира в дихателните пътища

Ларингомалацията е най-честата причина за стридор [16, 30]. Анатомично могат да се разграничат следните форми на ларингомалация: поради потъването на мекия епиглотис в лумена на ларинкса (фиг. 1); поради аритеноидния хрущял, който се изтегля нагоре или издърпва нагоре първоначално при вдишване, поради скъсената арипанична ларингеална гънка (фиг. 2); смесена форма, когато и епиглотисът, и аритеноидният хрущял попадат в лумена на дихателните пътища. Обикновено се появява ларингомалация

Фигура 2. Ендофотография на ларинкса. Аритеноиден хрущял, попадащ в ларинкса

"Доброкачествен" и изчезва спонтанно, обикновено до 1,5 - 2 годишна възраст. Момчетата са засегнати два пъти по-често от момичетата. Стридор обикновено се появява от раждането, но в някои случаи се появява едва от втория месец от живота. Симптомите могат да бъдат преходни и да се влошат, когато бебето е в легнало положение или при писъци и възбуда. Тежестта на заболяването може да варира. Повечето деца имат само шумно, звучно дишане, но в някои случаи ларингомалацията причинява стеноза на ларинкса, което изисква интубация и дори трахеотомия. В тежки случаи те прибягват до хирургично лечение, обикновено с помощта на лазер, като правят разрези в епиглотиса, дисектират аритеноидалните гънки или премахват част от аритеноидния хрущял.

Парализата на гласните струни е втората най-честа причина за вроден стридор [39, 41]. Обикновено се открива при деца с други вродени аномалии или лезии на ЦНС [29]. Често причината за парализата остава неясна и се счита за идиопатична. В случай на идиопатична парализа (вероятно причинена от раждане при раждане), често

Фигура 3. Ендофотография на ларинкса. Парализа на дясната аритеноидна гънка

настъпва спонтанно излекуване. В други случаи причината може да бъде мозъчен вентрикуларен кръвоизлив, менингоенцефалоцеле, хидроцефалия, перинатална енцефалопатия и други заболявания [29]. В допълнение, ятрогенията (например с увреждане на повтарящия се ларингеален нерв) може да бъде разграничена като причина за развитието на парализа на гласовите гънки.

Двустранната парализа причинява висок стридор и афония. Около половината от децата с двустранна парализа се нуждаят от трахеотомия [22, 26, 39].

При едностранна парализа (фиг. 3) обикновено се забелязва слаб вик, гласът постепенно се подобрява с възрастта. Дихателната функция обикновено не се засяга при едностранна парализа [28].

Фигура 4. Ендофотография на ларинкса. Вродена мембрана на белег на ларинкса

Вродената цикатрициална мембрана (фиг. 4) и подлинечната стеноза се развиват в резултат на непълно отделяне на ембрионалния мезенхим между двете стени на формиращия ларинкс [33]. Придобитите рубцови стенози се откриват много по-често (фиг. 5), обикновено се развиват в резултат на продължителна трансеглотична назотрахеална интубация. Тежестта на заболяването зависи от степента на лезията: малка мембрана от белег, локализирана само в предната комисура, се проявява клинично само чрез промяна в гласа ("петел на врана"); пълната атрезия на ларинкса е съвместима с живота само на теория [30].

Фигура 5. Ендофотография на ларинкса. Придобита стеноза на подлига (точен лумен на дихателните пътища)

Водещите клинични симптоми на заболяването са феномените на запушване на горните дихателни пътища, като двуфазен стридор, тахипнея, цианоза, тревожност, подуване на крилата на носа по време на дишане, участие в акта на дишане на спомагателните мускули и др. Когато мембраната е локализирана в гласните гънки, се забелязват смущения в гласа до афония.

Ендоскопията е водещият диагностичен метод [30], въпреки че рентгенографията на ларинкса и трахеята в предни и странични проекции помага индиректно.

Фигура 6. Ендофотография на ларинкса. Киста на езиковата повърхност на епиглотиса

Лечението се основава на тежестта на симптомите. Само деца с малка предна комисурална синехия могат да бъдат оставени под наблюдение без хирургично лечение; Пациентите със средно голяма мембрана, която причинява дихателна недостатъчност, се нуждаят от хирургично лечение (по-често лазерно унищожаване) през неонаталния период. Децата с изразена мембрана обикновено се нуждаят от трахеотомия през неонаталния период, последвана от операция (с помощта на лазер или външен достъп) в по-напреднала възраст [17, 38].

Фигура 7. Ендофотография на ларинкса. Киста на дясната гласова гънка

В някои случаи вродената подлинейна стеноза е придружена от други вродени лезии [34]. При избора на тактика на лечение трябва да се има предвид, че дишането може да се подобри с растежа на ларинкса..

Кисти на ларинкса. Стридор възниква, когато кистата расте в дихателните пътища или меките тъкани на ларинкса са компресирани. Освен това, когато са локализирани върху ларинкса и особено върху езиковата повърхност на епиглотиса (фиг. 6), те могат да причинят дисфагични явления [20, 30].

Локализацията на кисти може да бъде разнообразна - епиглотисът, надларингеалната област, арипиглотичните гънки, подларингиалната област. Кистите често се развиват при деца с анамнеза за интубация и в такива случаи могат да бъдат множество. Малки кисти на гласовите гънки (фиг. 7) са клинично очевидни само като пресипналост. При огледалната ларингоскопия, особено ако субмукозната киста е локализирана на границата на предната и средната трета на гласовата гънка, тя погрешно се диагностицира като „пеещ“ възел. В този случай правилната диагноза може да бъде установена само чрез изследване на ларинкса под упойка с помощта на оптика..

Фигура 8. Ендофотография на ларинкса. Подгъвкав хемангиом под лявата гласова гънка

За лечение се използва аспирация на съдържанието на киста, последвано от изрязване на стените му с микроинструменти или CO2 лазер [6, 8, 30].

Кистите често се повтарят. В някои случаи е необходима операция за външен достъп за изрязване на големи множествени рецидивиращи кисти [31].

Субклиничният хемангиом (фиг. 8) застрашава живота на детето. Според чуждестранната литература средната смъртност от това заболяване е 8,5% [43]. В повечето случаи субглотиран хемангиом присъства от раждането и расте през първите месеци от живота. Стридор обикновено се появява на 2-3 месечна възраст, като първите симптоми на заболяването обикновено се диагностицират погрешно като крупи [27]. В три от нашите наблюдения дихателната стеноза се развива през първия ден след криодеструкция на кожни хемангиоми. Стридор обикновено е двуфазен, гласът може да не бъде променен. Повече от половината деца имат кожни хемангиоми. Както при кожните хемангиоми, момичетата страдат три пъти по-често от момчетата [9]. Тежестта на заболяването зависи от размера на хемангиома; в случай на ARVI или тревожност, дишането може да се влоши.

Ендоскопията е водещият диагностичен метод. Обикновено под гласовата гънка (по-често под лявата) се открива оток на меките тъкани с розов или червен цвят [5]. Ако детето е било интубирано преди това поради дихателна стеноза, хемангиом може да не бъде диагностициран чрез изследване на дихателните пътища веднага след екстубация.

За лечение се използва CO2 лазерно унищожаване на хемангиоми, последвано от хормонална терапия [6, 24]. В случай на инвазия на хемангиома на предната повърхност на шията в ларинкса е необходима трахеотомия, последвана от близко фокусирана лъчетерапия или кортикостероидно лечение [2].

Фигура 9. Ендофотография на ларинкса. Ювенилна дихателна папиломатоза

Ювенилната дихателна папиломатоза (JRP) (фиг. 9) е най-често срещаният тумор на горните дихателни пътища при децата. Етиологичният фактор на папиломатозата е човешкият папиломен вирус, по-често - 6 и 11 вида [3]. Въпреки че преобладаващото мнозинство от пациентите развиват първите симптоми на заболяването на 2 - 3 годишна възраст, в някои случаи можем да говорим за вродена папиломатоза на ларинкса, когато първите симптоми на заболяването се отбелязват от момента на раждането [1].

Първоначалният симптом на заболяването обикновено е пресипналост, постепенно преминаваща в афония. По-късно, с нарастването на папиломите и стесняването на лумена на глотиса (обтурираща форма), настъпва прогресивна стеноза на ларинкса, проявяваща се като инспираторен или двуфазен стридор [10].

Най-честата първична локализация на ларингеалните папиломи е областта на комисурата и предната третина на гласовите гънки. В по-късните стадии на заболяването папиломите могат да засегнат всички части на ларинкса, както и да излязат извън него. Папиломите обикновено имат широка основа, но конгломерати от папиломи на малка педикула могат да растат. На външен вид папиломите наподобяват черница или грозде. При микроларингоскопия повърхността на папиломите обикновено е неравна, финозърнеста или с малки лопатки, цветът често е бледорозов, понякога със сивкав оттенък. Тежестта на заболяването се определя от скоростта на растеж на папиломите и честотата на рецидиви [15].

Основният метод за премахване на стеноза при деца с JRP е хирургично отстраняване на папиломи с помощта на микроинструменти и / или CO2 лазер. Само хирургичното лечение при повечето пациенти обаче не предотвратява рецидив на заболяването. В момента най-патогенетично обосновано и обещаващо е продължителното непрекъснато приложение на интерферонови препарати [13, 19, 21].

Трахеомалация. Разграничете дифузната и локалната форма на трахеомалация, т.е. слабост на трахеалната стена, свързана с патологичната мекота на нейната хрущялна рамка. Клинично заболяването се проявява чрез експираторен стридор. Ендоскопията разкрива рязко стесняване на лумена на трахеята при издишване, което може да придобие различна форма. Симптомите на заболяването често изчезват спонтанно на 2-3 годишна възраст [32]. Може да се наложи трахеотомия при тежък респираторен дистрес [41].

Фигура 10. Ендофотография на трахеята. Вродена цикатрициална стеноза

Вродената трахеална стеноза (фиг. 10) може да бъде от различно естество. Органичните стенози са свързани с локален дефект в хрущялните полупръстени на трахеята (липса или липса на хрущял) или прекомерно образуване на хрущялна тъкан, което води до образуването на твърда хрущялна издатина в лумена на трахеята [42].

Функционалните стенози са свързани с прекомерна мекота на хрущяла и в този случай са локална форма на трахеомалация. Експираторен стридор обикновено се открива веднага след раждането. Stridor се влошава от безпокойство или хранене на детето. Състоянието на пациента обикновено се влошава рязко по време на ARVI, в някои случаи се отбелязват пристъпи на астма, погрешно диагностицирани като крупи. За да се изключи компресията на трахеята отвън, е необходимо радиопрозрачно изследване на хранопровода. Основният диагностичен метод е ендоскопски. Трахеалните стенози, особено на базата на трахеомалация, имат благоприятна прогноза, в повечето случаи те спонтанно зарастват.

Фигура 11. Рентгенова снимка на гръдните органи. Компресия на хранопровода от необичайно разположен съд

Съдов пръстен. Ненормалната конфигурация на големи съдове може да причини компресия на трахеята, обикновено нейните дистални части. В допълнение, хранопроводът също може да бъде компресиран. Стридорът се влошава от плач или хранене, както и от положението на детето по гръб. Често се отбелязва регургитация. Диагнозата е чрез рентгенография на хранопровода с рентгеноконтрастно контрастно вещество (фиг. 11) и аортография. Най-често има удвояване на аортната дъга, аксесоар лява белодробна артерия [14, 37].

При ендоскопия може да се открие изпъкналост и в някои случаи пулсация на предната стена на трахеята. Лечение: Хирургично.

Ларинготрахеоезофагеалната цепнатина е рядък вроден дефект в развитието. На голямо разстояние дихателните пътища комуникират с хранопровода. Причината за този дефект е незатварянето на гръбната част на крикоидния хрущял. Това заболяване се проявява клинично с умерен обем, двуфазен стридор и епизоди на аспирация. Децата с този дефект често имат повтаряща се пневмония. Характерни са пароксизмите на кашлица и цианоза. Гласът е тих. Приблизително 20% от децата имат и трахеоезофагеална фистула с характерна локализация в дисталната част на трахеята [35]. За да се установи диагноза, в допълнение към ендоскопията се изисква флуороскопия на гръдния кош с контраст. Лечението изисква не само трахеотомия, но и налагане на гастростомна тръба за хранене на детето.

Фигура 12. Рентгенова снимка на гръдните органи. Изтичане на рентгеноконтрастно вещество през трахеоезофагеалната фистула от хранопровода в трахеобронхиалното дърво

Трахеоезофагеалната фистула (фиг. 12) се проявява още при първото хранене на детето с тежки пристъпи на задушаване, кашлица и цианоза [41]. Дефектът се основава на непълно развитие на трахеоезофагеалната стена. Често този дефект се комбинира с атрезия на хранопровода. В бъдеще тежка аспирационна пневмония бързо се присъединява. Лечението е само хирургично, резултатите често зависят от продължителността на операцията. Прогнозата е толкова по-благоприятна, колкото по-рано се предприеме интервенцията..

• Медико-генетично консултиране

Като се има предвид, че малформациите на ларинкса и трахеята са проява на ембриопатии, при пациенти с вродена патология на тези органи са много вероятни прояви на ембриопатии от други органи и системи. В клиничната практика най-голямата трудност при установяването на нозологичната форма на заболяването е неговата синдромна форма. Синдромният метод на изследване се основава на факта, че повечето дефекти в развитието могат да бъдат изолирани или да бъдат част от известни синдроми или неуточнени комплекси от множество вродени дефекти. Установяването на синдромологична диагноза засяга следните фактори: 1) задълбочена диагностика на скрити дефекти в развитието и функционални аномалии в рамките на установения синдром; 2) извършване на специфична предоперативна подготовка на пациента за предотвратяване на възможни усложнения по време на операция или в следоперативния период; 3) тактика и резултати от лечението, което се изразява в редица случаи при отказ от хирургични интервенции, включително в промяна на хирургичната техника за коригиране на някои дефекти в развитието.

Според нашите данни синдромологичната диагноза може да бъде установена при приблизително 25% от пациентите [4]. Само 8-10% от децата имат вродена патология на ларинкса и трахеята в изолирана форма. Останалите пациенти с вродени заболявания на ларинкса и трахеята имат други малформации - централна нервна, мускулно-скелетна, сърдечно-съдова система, аномалии в развитието на ушите, малформации на лицето, аномалии на съединителната тъкан, вродени тумороподобни кожни образувания и др. Комбинация от малформации на няколко органа системи, които не се индуцират една от друга, в тази група пациенти могат да се разглеждат като множество неуточнени вродени малформации.

Вродена трахеомалация

Вродена трахеомалация - слабост в трахеалните стени, която присъства при раждането.

Трахеомалация при новородено възниква, когато хрущялът в трахеята не се развива правилно. Вместо да са твърди, стените на трахеята са отслабени. Тъй като трахеята е основният дихателен тракт, трудностите с дишането се появяват скоро след раждането..

Симптоми и признаци

Симптомите могат да варират от леки до тежки:

• Шум от дишането, който може да се влоши с промени в положението на тялото и да се подобри по време на сън
• Проблеми с дишането
• Пресипналост или шумни вдишвания

Повечето бебета реагират добре на овлажнен въздух, внимателно хранене и антибиотици. Бебетата с трахеомалация трябва да бъдат внимателно наблюдавани, когато имат респираторни инфекции. Симптомите на трахеомалация често се подобряват, когато детето расте.

Вродената трахеомалация обикновено изчезва сама между 18 и 24 месечна възраст. С укрепването на хрущяла дишането на бебето бавно ще започне да се подобрява. Хората с трахеомалация трябва да следят внимателно за първите признаци на респираторни инфекции..

Трахеомалация. Причини, симптоми и лечение на трахеомалация

1. Обща информация

Терминът "малация" се отнася до патологични промени в състава и структурата на всяка тъкан, водещи до намаляване на нейната плътност. Най-често те просто говорят за "омекотяването" на тъканите (например остеомалация, кератомалация и др.).

Подобно явление в стените на трахеята (трахеомалация) и / или бронхите (трахеобронхомалация) се отнася до редки видове пулмологична патология, обикновено придобити. Вродената трахеомалация според повечето източници е „изключително рядка“, открива се още в перинаталния период и е придружена от тежки клинични прояви. Омекотяването се отнася предимно до плътната рамка, скелета на трахеята - т.е. хрущялните полупръстени - както и мускулните влакна в стените.

2. Причини

Най-честата причина за трахеомалация е дегенеративно-дистрофичен процес, причинен от своя страна от продължителна механична компресия (изстискване, натиск). Тази ситуация може да бъде последица например от хиперплазия на щитовидната жлеза, туморен растеж, хирургическа намеса, продължително използване на изкуствена белодробна вентилация при недоносени бебета, както и генетично обусловена аномалия на анатомичната структура на дихателната система. Функционална, обратима трахеомалация, тоест отслабване на стените без груби промени в тъканите, може да възникне на фона на редица пулмологични заболявания (бронхит, пневмония, астма и др.). Етиопатогенетичният фактор в този случай е хронично повишено вътрегрудно налягане..

3. Симптоми и диагноза

Всеки патологичен процес, структурна или клетъчна аномалия, болезнено състояние или увреждане на дихателната система по някакъв начин се превръща в дихателна недостатъчност. Отпуснатост, летаргия на стените на трахеята, загубата им на естествен тургор (еластичност, еластичност), склонност към „падане“ - проявяват се с турбулентно дишане на стридор (шум, хрипове), задух, тежка умора, хиперхидроза и психомоторна тревожност. При вродена трахеомалация новородените могат да изоставят гърдите си, да плачат почти постоянно, да се изтощават поради тежки нарушения на съня и да дишат буквално „с цялото си тяло“. В най-тежките случаи се наблюдава цианоза (кожата придобива бледосинкав оттенък), агонизиращо задушаване - и реален риск от смърт поради асфиксия.

Диагнозата се установява клинично (с подробно събиране и проучване на анамнестична информация), бронхоскопска и рентгенологична.

4. Лечение

В някои случаи лечението или не се изисква изобщо, или е палиативно, насочено към улесняване на дихателната дейност. При децата клиниката на трахеомалация може спонтанно да намалее през първите 1-3 години от живота..

По правило лечението на трахеомалация включва задължително отстраняване на първопричините. За тази цел се предписва антибиотична терапия (ако етиопатогенетичният фактор е бактериален инфекциозен и възпалителен процес), по показания, хормон-съдържащи лекарства и др. Въпреки това, често се изисква хирургическа интервенция за възстановяване на проходимостта на горните дихателни пътища (трахеостомия, кръгова трахеална резекция, ендоскопско стентиране, реконструктивна имплантация, трахеопексия).

Трахеомалация

Трахеомалацията е патологично състояние, което се причинява от продължително компресиране на трахеята от увеличена щитовидна жлеза или тумор, а също така възниква на фона на аномалии в структурата и развитието на този орган. В такива случаи трахеалните пръстени може да липсват или да станат тънки и да претърпят омекотяване..

Дегенеративните промени в стената на трахеята водят до загуба на еластичност и твърдост, което причинява сериозна дихателна дисфункция. Когато трахеята се стесни, могат да възникнат животозастрашаващи състояния, запушване, стридор, спиране на дишането.

Проблемът с изучаването на тази патология в Русия е изследван от такива учени като: Н. С. Королева (1971), Ю.Л. (2000), Bystrenin A.V. (2000). Тези лекари проведоха изследвания, за да идентифицират причините за заболяването и как да го лекуват..

Заболяването е с ниско разпространение, но е изключително трудно. Вродената трахеомалация е много рядка патология. Пълното възстановяване настъпва в случаи на функционална трахеомалация с правилно и навременно лечение на основното заболяване; в случаите на истинска анатомична патология само редица сложни хирургични интервенции могат да помогнат..

Видове и причини за патология

В медицинската практика се разграничават вродени и придобити трахеомалации. Първият се дължи на малформации на трахеята вътреутробно, вторият възниква на фона на възпалителни процеси, компресия на органа от щитовидна гуша или тумор, след операции на трахеята или щитовидната жлеза.

При вродения тип трахеомалация нарушенията в дейността на органа се обясняват с недоразвитие или аномалии в структурата на хрущялната тъкан на трахеята, тоест пръстените и мускулната му система имат отклонения от възрастовата норма и не могат да изпълняват напълно функциите си. Това е така, защото по време на периода на вътрематочно развитие трахеята е била компресирана от близките органи или съдове, което в крайна сметка е довело до нейното патологично стесняване..

В случай на операция, анатомичната цялост на органа може да бъде нарушена. Тогава тежестта на патологията ще зависи от степента на лезията на трахеята: дали част от органа или цялата му структура е променена. Например, при някои пациенти може да липсват всички хрущялни трахеални пръстени, докато при други патологията е локализирана на малка площ..

В случаите на компресия на трахеята от патологични образувания, изтъняването на хрущяла настъпва постепенно и отнема дълъг период от време, симптомите нарастват бавно и трахеята в крайна сметка може да се превърне в безформена мека тръба.

Съществува и функционална трахеомалация, когато не могат да бъдат проследени анатомични аномалии в органа и стесняването на лумена на трахеята се дължи на намаляване на тонуса на стените на органа, промени в мембранната му част. Често тази патология се наблюдава при белодробен емфизем или хроничен бронхит, продължителна пневмония, бронхиална астма. В тези случаи ситуацията на постоянно повишено вътрегрудно налягане създава предпоставки за компресия на трахеалните пръстени и тяхната деформация. По тази причина в тях настъпват дистрофични промени, водещи до временна дисфункция на трахеята..

Клинична картина, симптоми на трахеомалация

Основният признак на патология е наличието на задух, задух, липса на въздух. При по-леките форми пациентите се притесняват от кашлица, нощно хъркане и хрипове. Честите симптоми включват прекомерна възбуда, изпотяване и умора..

Тежките форми на трахеомалация се проявяват с изразена цианоза на кожата, задушаване, кислороден глад, нарушения в ритъма и дейността на сърцето. Малките деца могат да чуят шумолене в горната част на гърдите, да имат проблеми с храненето (отказ от кърмене или често изплюване), нарушения на съня, често безпричинна тревожност, плач.

Диагностика

Основният инструментален метод за определяне на причините за трахеомалация е бронхоскопията. С помощта на специално устройство с вградена видеокамера лекарят изследва дихателните пътища и може да види изтънелите или деформирани части на трахеята, различни възпалителни или туморни процеси в тях. Използването на странични рентгенови лъчи може да бъде ефективно за откриване на стесняване на трахеалната тръба и откриване на патологии в медиастиналната област..

Когато събира анамнеза, лекарят трябва да обърне голямо внимание на наличието на заболявания на щитовидната жлеза при пациенти (тиреотоксикоза, хипотиреоидизъм, ендемична гуша), както и бавни хронични възпалителни процеси в дихателната система (трахеит, бронхит).

Лечение на трахеомалация

Ако заболяването е причинено от функционални нарушения в мембранната част на трахеята, то се лекува консервативно, като същевременно се опитва, преди всичко, да елиминира възпалителните процеси, които са го причинили. Това може да наложи използването на антибиотична терапия, прием на кортикостероидни хормони. В случай на патология, причинена от заболявания на щитовидната жлеза, е необходимо да се провежда систематична терапия с помощта на специални хормонални лекарства, ако е показано, да се приложи лечение с радиоактивен йод.

Основният метод за коригиране на това състояние е хирургичната интервенция. Тази област използва редица усъвършенствани оперативни техники:

• трахеостомия;
• резекция на трахеята според кръговия принцип;
• стентиране с ендоскоп;
• фиксиране на стените на трахеята към близките органи;
• дилатация на трахеята;
• синтетично имплантиране на структурни елементи на органите.

Методът на трахеопексия се използва за преоформяне на лумена на трахеята. Тази техника включва фиксиране на трахеалната тръба към околната тъкан. Тази техника се използва от началото на 20-ти век, за първи път такава операция е извършена от немски лекари през 1920 г., те фиксират трахеята върху гръдните мускули. Според показанията тази хирургична интервенция се извършва и с помощта на естествени присадки от субклавиален и ушен хрущял..

Резекция на трахеята се извършва при наличие на множество рубцови изменения, фистули, прогресивна стеноза. Тази процедура се използва рядко в случаи на неефективност на консервативното лечение и други хирургични методи..

Тази страница беше ли полезна? Споделете го в любимата си социална мрежа!

Трахеомалация: на пациент с мека трахея може да се помогне с различни методи

Трахеомалацията представлява омекотяване на поддържащия хрущял на трахеята, разширяване на задната му мембранна стена и намаляване на неговия предно-заден калибър. Това състояние на трахеята нарушава дихателния процес, причинява нейния колапс (колапс) и остра обструкция на дихателните пътища. Трахеомалациите са вродени (малформации) и са придобити в резултат на хронични възпалителни процеси (бронхит, емфизем), интубация и ендоскопски манипулации, гръдна травма, компресия на трахеята от тумори, кисти, абсцеси, съдови образувания. Трахеомалацията засяга най-често долната (дистална) трахея.

При кърмачета трахеомалацията се проявява през първите седмици от живота с експираторен стридор (затруднено издишване), който се засилва в легнало положение, с плач, с настинка. Има пресипналост, загуба на глас, затруднено хранене, забавяне на растежа. Много възрастни с трахеомалация са асимптоматични и се диагностицират по време на скрининг за други състояния, най-често белите дробове и бронхите. При съмнение за трахеомалация се извършва следното изследване при деца и възрастни: кинефлуороскопия (рентгеново изследване, използващо заснемане на рентгеново изображение) с контраст на хранопровода и КТ (компютърна томография). Фибробронхоскопията също показва загуба на нормалната полукръгла форма на трахеята, разтягане на задната стена и стесняване на трахеята.

При повечето деца състоянието на трахеята се подобрява на възраст 18-24 месеца на фона на консервативно поддържащо лечение (дишане на овлажнен въздух, физиотерапия, нежно хранене, профилактика и лечение на респираторни заболявания). За по-тежки дихателни нарушения се използва апарат за непрекъснато положително налягане в дихателните пътища (CPAP терапия).

Необходимо е хирургично лечение, ако други методи се провалят или когато се забележи рефлекторна апнея. Най-често хирурзите коригират причината за трахеомалация, като трахеоезофагеална фистула или съдова аномалия. Може да се извърши и аортопексия. По време на тази операция хирургът премахва тимуса, създава пространство между аортата и гръдната кост и прикрепва аортата към гръдната кост. Това премахва натиска върху трахеята и той се изправя (понякога се извършва бронхоскопия по време на операцията). В случай на дифузна трахеомалация и лезии на горната част на трахеята е показано стентиране на трахеята. Стентът е малка тръба, която поддържа трахеята отворена и насърчава растежа на тъканите около нея, тоест укрепва трахеята. Това е временна техника на лечение, но може да се наложи няколко пъти. Също така като временно лечение в особено тежък случай се извършва трахеостомия (създава се отвор в трахеята, който е свързан с външната среда чрез канюла и през който човек диша). В чужбина трахеостомията при деца се извършва с помощта на ендоскопска техника, специално разработена за това. В бъдеще такива деца се подлагат на една от хирургичните интервенции, включително трахеопластика - укрепване на стените на трахеята с помощта на околните мускули.

Лечението на трахеомалация при възрастни пациенти включва преди всичко терапия на основното заболяване (обикновено хронична обструктивна белодробна болест). CPAP устройствата помагат добре. Въпреки това, особено тежки случаи изискват стентиране на дихателните пътища, хирургично укрепване на задната стена на трахеята с помощта на специална мрежа, трахеостомия. По време на бронхоскопия се поставят метални и силиконови стентове. Дете с тежък случай на трахеомалация ще бъде консултирано в медицинския център за детска болница Cintinnati, операция за възрастен пациент в една от чуждестранните клиники може да бъде организирана чрез 5 Avenue или VitaAgency.

Трахеомалация при лечение на дете

Поетапно хирургично лечение на трахеална стеноза

Хирургичното лечение на трахеални заболявания е едно от важните направления в хирургията на дихателните органи. Постигнатите успехи до голяма степен станаха възможни чрез развитието на анестезиология, реанимация, радиология и ендоскопска технология..

Основните показания за трахеална операция са рубцовата стеноза. Цикатричната трахеална стеноза се основава на патологичния процес на заместване на нормалните структури на трахеалната стена с груба белезна тъкан, която стеснява дихателния лумен.

Това е придружено от появата на трахеомалационни области, в резултат на което трахеята губи своята рамкова функция и в резултат на това пациентите в повечето ситуации не могат да дишат през естествените си дихателни пътища и са принудени постоянно да използват трахеотомични канюли, което води до значителни промени в различни органи и телесни системи и причинява увреждане болен.

Основните причини за развитието на заболяването са вътрешни и външни наранявания на лигавицата и хрущялната рамка на трахеята. Вътрешните наранявания заемат водещо място в структурата на причините, водещи до рубцово стесняване. Външните наранявания на шията и гърдите рядко са непосредствената причина за стеноза на трахеята.

Сред вътрешните наранявания травмите на трахеята се случват главно по време на изкуствена вентилация през ендотрахеална или трахеотомична тръба или в резултат на травма на трахеята по време на канюлация.

През последните години се наблюдава увеличение на броя на реанимационните и анестезиологичните мерки, придружени от интубация на трахеята, както и ендотрахеалната анестезия по време на хирургични интервенции..

Въпреки мерките, предприети от анестезиолозите и реаниматорите за предотвратяване на стеснение на рубците, се наблюдава постоянно нарастване на броя на пациентите, страдащи от трахеална стеноза. По правило тези пациенти са инвалиди от I - II групи, повечето от тях постоянно използват тръби за трахеотомия.

Основният метод за диагностициране на рубцова трахеална стеноза е трахеофиброскопското изследване. Тази процедура трябва да се извършва на всички пациенти с затруднено дишане с анамнеза за интубация или трахеостомия..

В Националния научен център по хирургия на името на А.Н. Syzganov от 1985 до 2009 г. с трахеална стеноза имаше 41 пациенти със стеноза на ларингеално-трахеалната става. Възрастта на пациентите варира от 7 години до 67 години. Причините за стеноза бяха - продължителна интубация и трахеостомия след различни наранявания (автомобилни катастрофи, производствени и битови наранявания).

Продължителността на заболяването е от три месеца до няколко години (максимална продължителност 28 години). Максималната дължина на стенозата е от връзките до третия трахеален хрущялен пръстен, минималната е от крикоидната хрущялна дъга до втория трахеален хрущялен пръстен.

Степента на стеснение на стенозата - от пълна заличаване на дихателния лумен до запазване на лумена не повече от два до три милиметра.

Стенозата е диагностицирана с помощта на фиброларингоскопия през носните проходи. Трахеоскопия чрез трахеостомия.

По време на фибротрахеоскопията се определя дължината и степента на стеноза, оценяват се морфологичните характеристики на стенозната тъкан (гранулационна тъкан, съединителна тъкан).

Култура на храчки е взета от трахеята, за да се определи микрофлората и антибиотичната чувствителност.

Клиниката използва поетапно хирургично лечение.

Първа стъпка. Образуване на стабилен необратим лумен на дихателните пътища.

Отворът за трахеостомия беше разширен чрез линеен разрез вертикално с 3-4 см, горният и долният ъгъл на раната бяха допълнени с два разреза с дължина 1,5-2,0 см, от ъгъл на страна под ъгъл от 450, така че да се образуват триъгълни клапи на кожата и подкожната мастна тъкан фибри.

Чрез раната стенозата се изрязва с електрически нож отдолу нагоре под контрола на фиброоптичен бронхоскоп, вкаран през носните проходи към горния ръб на стенозата. Кожните присадки са зашити към краищата на трахеята и ларинкса. По този начин се образува кожно-хрущялният прозорец - трахео-ларингофисурата, в която е поставена Т-образна силиконова протеза.

В горния край на протезата беше поставен гумен връх (пръст на хирургическа ръкавица); горният край на протезата беше монтиран над връзките с 2-3 мм. Пациентът носеше протезата в продължение на 6-8 месеца; протезата се изваждаше за дебридиране на всеки 6-7 дни. След 6-8 месеца протезата беше премахната напълно и пациентът беше без протеза в продължение на два до три месеца. През това време луменът на дихателните пътища се формира окончателно.

Втора фаза. Имплантиране на лиофилизиран хомокартилат подкожно в ръба на раната.

Трети етап. След 4-5 месеца трахео-ларингофисурата беше затворена с кожно-хрущялен клапан; кожата покрива с повърхността си лумена на фисурата; подкожният мастен слой с хрущялен имплант от такъв клап беше затворен с кожен клапан от противоположния край на фисурата.

Тази операция е извършена на 27 пациенти. При 14 пациенти, поради значително сближаване на ръбовете на трахео-ларингофисурата по време на образуването на лумена на дихателните пътища, цепнатината беше затворена с кожен клапан.

Управление на анестезия. На първия етап от операцията се използва анестезия с инжекционна вентилация на белите дробове през трахеотомичната рана. На втория етап от операцията се използва интравенозна анестезия без механична вентилация. На третия етап от операцията се използва анестезия с механична вентилация; използва ендотрахеална тръба с диаметър 2 - 3 mm по-малък от лумена на дихателните пътища.

В следоперативния период, като се вземат предвид променената както обща, така и локална реактивност на тялото на пациента и тяхната алергия, в комплексното лечение се използват имуностимуланти, антихистамини, широко се предписват витамини и лекарства, които подобряват микроциркулацията. Приложена е антибиотична терапия въз основа на резултатите от култивиране на храчки. За стимулиране на регенерацията пациентите преминаха курс на хипербарна оксигенация, терапия с лазерно лъчение с ниска интензивност, ултразвук с хидрокортизон.

Няма рецидиви на стеноза (период на проследяване до 25 години).

Благоприятните краткосрочни и дългосрочни резултати от хирургично лечение на рубцови стенози на трахео-ларингиална локализация чрез дисекция на стенотичния сегмент, последвано от въвеждането на Т-образна силиконова тръба, ни позволява да заключим за ефективността на поетапния метод за възстановяване на лумена на дихателните пътища.

Диференцираната предоперативна подготовка, изборът на адекватен метод за реконструкция, използването на лазерен скалпел, инертен шев материал, силиконова Т-образна тръба, както и хипербарна оксигенация и антибактериална терапия в следоперативния период допринасят за подобряване на резултатите от хирургичното лечение на трахеоглотична стеноза..

При много пациенти поетапната трахеопластика е единственият възможен метод на лечение и правилният избор на пластична хирургия и последователността на мерките за лечение на наранявания на ларинкса и трахеята им позволяват да постигнат възстановяване..

Литература

1. Алиев М.А., Йоффе Л.Ц., Воронов С.А. и др. Диагностика и хирургично лечение на рубцови стенози на трахеята и трахео-ларингеална става при възрастни и деца // Диагностика и лечение на стенози на трахеята и големите бронхи. -Алма-Ата. -1986. -
2. Бирюков Ю. В., Королева И. С., Еенгер В. Г., Самохнн А. Я. Използването на Т-образна силиконова тръба при трахеална хирургия // Методическа препоръка. -М. -1986.
3. В.Д. Паршин Хирургия на рубцова трахеална стеноза. // Монография. - М 2003.
4. Чайковски С.А. Лечение на ларинготрахеална стеноза. // Статия. S-P. 2005 г..

Фамилия на автора: К.С. Джаркеев

Статията разглежда ключовите аспекти на управлението на софтуерни проекти, допринасяйки за контрола върху неговото изпълнение, оптимизиране на ресурсните разходи, постигане на крайни цели..

Лейлим Утепова, 2014

Вроден стридор: причини за заболяването, основни симптоми, лечение и профилактика

Вродена патология на трахеята или ларинкса, която се проявява чрез шумно (хриптене или съскане) дишане. Симптомите обикновено се влошават при плач или кашлица..

За поставяне на диагноза детето се преглежда от педиатър, УНГ и пулмолог, който може да предпише ларингоскопия, трахеобронхоскопия, езофагоскопия.

Ако функционалните причини са допринесли за проявата на заболяването, тогава се използва бъдеща терапия, тъй като хрущялът на ларинкса прераства до тригодишна възраст и симптомите изчезват сами. Вярно е, че в случай на органични причини за заболяването се извършва хирургическа интервенция.

Причини за вроден стридор

Образуването на аномалия възниква поради патологията на развитието на ларинкса и трахеята. По принцип отлагането на мамалацията води до крайно дишане. Може да се наблюдава при новородени, родени преждевременно, както и при страдащи от недохранване, рахит, спазмофилия. Понякога слабостта на ларинкса може да бъде придружена от трахеомалация и трахеобронхомалация.

Вродени симптоми на стридор

Първичните признаци на заболяването могат да се забележат от първите дни от живота на детето, освен това те се влошават през първите 7 дни.. Дишането на бебето се чува от разстояние. Силни звуци се издават, когато въздушната струя преминава през свития ларинкс.

Те могат да бъдат шипящи, звънещи, съскащи или скучни. Понякога стридусното дишане се сравнява с гукането на гълъб, мъркането на котки, пеенето на петел или клатенето на пилета..

Когато бебето е на топло място или спи, дишането му омеква и става по-тихо, но когато плаче, кашля или яде, симптомите се влошават.

По правило тази патология протича лесно и не пречи на детето да се развива и расте правилно..

Ако заболяването е от компенсиран тип, то това също не засяга общото състояние на бебето, то запазва гласа си и може да консумира храна по време на кърмене.

Вярно е, че при някои пациенти към стилното дишане се добавят качествени нарушения на гласа, назалност и нарушение на акта на преглъщане..

Когато бебето се разболее от остра респираторна вирусна инфекция, която може да бъде придружена от възпалителна промяна в лигавиците на горните дихателни пътища, може да настъпи рязко обостряне на стридора..

Обикновено детето има задух, ларингоспазъм, синкав цвят на кожата и прибиране на пространствата между ребрата по време на вдишване.

За тежко протичане на заболяването е характерно образуването на асфиксия и остра дихателна недостатъчност.

Вроден стридор може да провокира: ларингит, трахеит, бронхит, тежка пневмония и бронхиална астма.

Диагностика на вродения стридор

Бебето се преглежда от специалисти от педиатричен, оториноларинг, пулмологичен, неврологичен и гастроентерологичен профил. Лекарите оценяват цялостното благосъстояние на бебето, измерват честотата на дишане и пулса, проверяват цвета на кожата, наблюдават как спомагателните мускули участват в дишането.

Освен това той предписва микроларингоскопия, рентгенография, ултразвук, CT и MRI, трахеобронхоскопия и бронхография. Ако пациентът има симптоми на дисфагия, му се предписва рентгенова снимка на хранопровода, езофагогастродуоденоскопия. Деца с дисфония и афония се подлагат на невросонография, електроенцефалография и компютърна томография на мозъка.

Лечение на вроден стридор

При повечето пациенти с компенсиран или гранично компенсиран тип заболяване, тежестта на симптомите намалява до шестмесечната възраст на бебето и напълно изчезва до тригодишна възраст. В такива случаи не се предписва специфична терапия и се използват бъдещи тактики. Вярно е, че детето все още се нуждае от редовни прегледи на лекар по УНГ.

Ако при бебето се открие ларингомалация, тогава се правят разрези върху епиглотиса с лазер, разрязват се набрани гънки или се отстранява част от сдвоения хрущял. В случай на припадъци, причинени от остра респираторна вирусна инфекция, детето се хоспитализира в стационар, където му се предписват хормонални лекарства, бронходилататори и инхалация.

Предотвратяване на усложнения при вроден стридор

Предприемат се превантивни мерки за предотвратяване на настинки и ARVI. Освен това детето трябва да се храни правилно, да се втвърдява и да расте в положителна психологическа среда..

Атрезия на хранопровода при деца. Клинични насоки

• Атрезия на хранопровода,
• Трахеоезофагеална фистула.
• Торакоскопия
• Торакотомия

TPF - трахеоезофагеална фистула

AP - атрезия на хранопровода

Стомашно-чревен тракт - стомашно-чревен тракт

Механична вентилация - изкуствена белодробна вентилация

ОА - остър апендицит

TPN - пълноценно парентерално хранене

CCS - синдром на късото черво

ESR - скорост на утаяване на еритроцитите

Ултразвук - ултразвуково изследване

Термини и определения

Болест - нарушение на дейността на организма, работоспособността, способността да се адаптира към променящите се условия на външната и вътрешната среда, възникващи във връзка с влиянието на патогенни фактори, като същевременно променя защитно-компенсаторните и защитно-адаптивните реакции и механизмите на тялото.

Инструментална диагностика - диагностика с помощта на различни устройства, апарати и инструменти за изследване на пациента.

Качеството на медицинското обслужване е набор от характеристики, които отразяват навременността на медицинското обслужване, правилния избор на методи за профилактика, диагностика, лечение и рехабилитация при предоставянето на медицинска помощ, степента на постигане на планирания резултат.

Критериите за оценка на качеството на медицинското обслужване са показатели, които се използват за характеризиране както на положителните, така и на отрицателните аспекти на медицинската дейност, отделните й етапи, раздели и направления и по които се оценява качеството на медицинското обслужване за пациенти със специфично заболяване или състояние (група заболявания, състояния).

Лабораторна диагностика - набор от методи, насочени към анализ на изследвания материал с помощта на различно специализирано оборудване.

Синдром - набор от симптоми с обща етиология и патогенеза.

Състояние - промени в тялото, които възникват поради излагане на патогенни и (или) физиологични фактори и изискват медицинска помощ.

Степен на достоверност на доказателства - отразява степента на увереност, че установеният ефект от използването на медицинска намеса е верен.

Хирургичната интервенция е инвазивна процедура, която може да се използва за диагностични цели и / или като метод за лечение на заболявания.

Хирургично лечение - метод за лечение на заболяване чрез разкъсване и съединяване на тъканите по време на операция.

1.1 Определение

Езофагеалната атрезия е дефект в развитието, при който горният и долният сегменти на хранопровода са разделени. В този случай един или двата сегмента могат да имат съобщение с трахеята.

1.2 Етиология и патогенеза

Развитието на дефекта е свързано с нарушена ембриогенеза на главното отделение на първичното черво.

След 20-ия ден на бременността, дорзалната част на червата (хранопровода) се отделя от вентралната част (трахеята) в областта на карина, разпространявайки се в посока на главата.

Ако посоката и скоростта на растеж на трахеята и хранопровода не съвпадат, както и процесите на вакуолизация, които хранопровода преминава заедно с други части на чревната тръба, се образува малформация на хранопровода, окончателното образуване на която завършва до 32-ия ден на бременността.

При атрезия на хранопровода настъпва вътрематочно развитие на трахеята и бронхите. Горният сегмент на хранопровода се разтяга от погълнатата околоплодна течност и притиска развиващата се трахея, което води до нарушено развитие на хрущялни пръстени (трахеомалация).

Освен това околоплодните течности от белите дробове през дисталната фистула навлизат в стомашно-чревния тракт. Следователно, по-ниско от нормалното вътребронхиално налягане може да е причина за нарушено разклоняване на бронхите и алвеолите..

Поради липсата на проходимост по хранопровода, не се формират антенатално координирани перисталтични движения на хранопровода, нарушен е кортико-висцералният рефлекс на преглъщане.

Но най-важното е наличието на директна комуникация между стомаха и трахеобронхиалното дърво чрез дисталната трахеоезофагеална фистула, което причинява преразтягане на стомаха с въздух по време на плача на детето.

Ограничението на подвижността на диафрагмата, което се случва в този случай, води до образуването на ателектаза в базалните части на белите дробове и последващото развитие на пневмония.

В допълнение, стомашното съдържание се хвърля през дисталната трахеоезофагеална фистула директно в трахеобронхиалното дърво, причинявайки "химическа" пневмония, която може да бъде усложнена от бактериална пневмония..

Интрамуралният вегетативен сплит, разположен между мускулните слоеве на хранопровода, и ганглиите играят важна роля за поддържане на баланса между свиването и отпускането на гладкомускулните клетки.

Тези вътрешни нервни системи функционират синергично с блуждаещия нерв, за да извършват езофагеална перисталтика. Дисплазия на интрамуралния нервен сплит и ганглии води до патологична перисталтика на хранопровода.

При атрезия на хранопровода, дисплазията на неговия интрамурален нервен сплит може да бъде значителна и броят на ганглиите е намален, което може да причини следоперативна езофагеална дисфункция.

1.3 Епидемиология

Честотата на атрезия на хранопровода е 1: 3000-5000 новородени.

Изолираната вродена трахеоезофагеална фистула се класифицира като рядка малформация: нейната честота е 3-4% от всички аномалии на хранопровода.

1.4 ICD 10 кодиране

В ICD-10 са идентифицирани следните форми на атрезия на хранопровода:

Q 39.0 Атрезия на хранопровода без фистула

В 39.1 Атрезия на хранопровода с трахео-езофагеална фистула

Q 39.2 Вродена трахео-езофагеална фистула без атрезия

1.5 Класификация

Предложени са няколко класификации за описание на формите на атрезия на хранопровода..

Таблица 1. Най-популярните класификации на атрезия на хранопровода, предложени от R. Gross (1953), E. Vogt (1923), W. Ladd (1944)

Брутно	Vogt	Лад	Име	Описание	Честота
Тип 1	-	Агенезия на хранопровода	Много редки аномалии на хранопровода, които не са включени в класификацията на Грос и Лад	неизвестен
Тип А	Тип 2	Аз	Изолирана („чиста“) езофагеална атрезия или атрезия на хранопровода с голяма диастаза	Форма на атрезия на хранопровода, която се характеризира с голямо разстояние между сегментите и отсъствие на трахеоезофагеална фистула	7%
Тип Б	Тип 3А	Аз	Атрезия на хранопровода с проксимална трахеоезофагеална фистула	Горният сегмент на хранопровода се свързва с трахеята, а долният сегмент завършва сляпо	1%
Тип С	Тип 3B	II, IV	Атрезия на хранопровода с дистална трахеоезофагеална фистула	Долният сегмент на хранопровода се свързва с трахеята, а горният сегмент завършва сляпо	86%
Тип D	Тип 3C	V	Атрезия на хранопровода с проксимална и дистална трахеоезофагеална фистула	Горният и долният сегмент на хранопровода се свързва с трахеята на две отделни места	2%
Тип Е	Тип 4	Само трахеоезофагеална фистула без атрезия на хранопровода, тип Н	Налице е необичайно свързване на хранопровода и трахеята, въпреки че хранопроводът има нормален лумен и добра функция. Редки аномалии, некласифицирани от Ladd	4%
Тип F	Вродена стеноза на хранопровода	Вродено стесняване на хранопровода, който е свързан със стомаха и частично проходим, не е класифициран от Vogt и Ladd	неизвестен

Най-често срещаният подтип на аномалията е атрезия на хранопровода с дистална трахеоезофагеална фистула. Вторият най-често срещан тип е изолирана или "чиста" форма на атрезия на хранопровода без трахеоезофагеална фистула.

При този вариант проксималните и дисталните сегменти на хранопровода завършват сляпо в задния медиастинум. Третият подтип на малформация на хранопровода - Н-тип трахеоезофагеална фистула без езофагеална атрезия.

2. Диагностика

• Препоръчва се пренатална диагностика на атрезия на хранопровода (AP) по време на наблюдението на бременни жени в рамките на пренаталната консултация.

Сила на препоръка D (ниво на доказателства 4)

Белодробно отделение - SCCH

Специалистите на отделението извършват диагностика, лечение и рехабилитация на пациенти на възраст 1 месец - 17 години 11 месеца с хронични респираторни заболявания (източници на финансиране: високотехнологична медицинска помощ, задължителна медицинска застраховка, платени медицински услуги)

• Кистозна фиброза
• Вродени малформации на бронхите и белите дробове
• Вродени съдови дефекти на белите дробове
• Първична цилиарна дискинезия
• Синдром на Картагенер
• Идиопатичен фиброзиращ алвеолит
• Екзогенен алергичен алвеолит
• Белодробна фиброза
• Дефицит на алфа-1-антитрипсин
• Поликистозна белодробна болест
• Вродена трахеомалация
• Бронхиолит (хроничен)
• Повтарящ се бронхит (всяка етиология)
• Хроничен бронхит (всяка етиология)
• Алергична бронхопулмонална аспергилоза

Подготовка за оперативно хирургично лечение (белодробна биопсия, локална белодробна резекция) - преглед и терапия:

• Вроден емфизем
• Белодробна секвестрация
• Белодробна хипоплазия
• Вродена поликистозна белодробна болест

Видове диагностика

• Основно: Тест за изпотяване с 2 метода: класическият метод по Гибсън и Кук, както и на апарата "Нанодукт".
• ДНК диагностика на муковисцидоза - секвениране на целия геном, NGS.
• Диагностична и терапевтична бронхоскопия;
• Радиационни диагностични методи (рентгенова снимка, ангиопулмонография, компютърна томография на гръдния кош с контрастиращи съдове, параназални синуси) и пневмосцинтиграфия, хепатосцинтиграфия (динамична и статична).
• Фиброеластометрия;
• Доплер ултрасонография на чернодробни съдове;
• Култури на храчки за флора и гъби с определяне на чувствителност към антибиотици; както и генотипизиране на микроорганизми;
• Фиброгастроезофагоскопия с биопсия на тънките черва за целиакия, дефицит на лактаза.
• Биоимпедансометрия;
• Флоуметрия и бодиплетизмография;
• Определяне на гликозилиран хемоглобин;
• Панкреатична еластаза-1 (във фекалиите);
• Фекален калпротектин;
• ECHOKG с определяне на налягането в белодробната артерия
• Измерване на издишан азотен оксид
• Биопсия на бронхиален цилиарен епител, електронна микроскопия

Видове лечение

• антибактериална интравенозна лекарствена терапия според резултата от микробиологичната култура на храчки
• инхалационна антибиотична терапия за хронична инфекция с Pseudomonas aeruginosa
• кинезитерапия
• нощна хипералимация чрез нископрофилна гастростомия

Оценка на поносимостта на началната доза манитол:

Тестът се извършва под наблюдението на специалист, като се измерват: насищане на белите дробове с кислород и спирометрия.

Преди да се предпише манитол, се изисква оценка на бронхиалната хиперреактивност на пациентите към инхалация на лекарството.

Манитол на прах под формата на инхалация е показан при лечение на муковисцидоза при възрастни и деца над 6-годишна възраст като независима терапия или в комбинация с терапия с Dornase alfa в случай на неефективност или недостатъчен отговор на терапията.

Видове рехабилитация

• кинезитерапия (трептене, автогенен дренаж, PEP маска)
• дренаж с жилетка VEST

Клонни отделения и ежедневие

Отделението разполага с 12 отделения за настаняване на болно дете и възрастен за кърмене, всяко отделение разполага с баня, душ, хладилник, телевизор, кислороден панел, ултравиолетова лампа и система "Desar". Ежедневната рутина отговаря на вътрешната рутина на Центъра.

Защо ние?

Интегриран подход - допълнителни консултации:

• Диетолог (д-р Рославцева Е.А.) - хранителна корекция, избор на диета и изчисляване на панкреатичните ензими
• Психолог - диагностика и терапия на дете и членове на семейството
• УНГ лекар
• Ендокринолог
• Лекар по ЛФК (избор на кинезитерапия)
• Ваксинолог - избор на индивидуален график на ваксинация и ваксинация
• За пациенти с нисък хранителен статус се инсталира гастростомия с нисък профил и се извършва хипералимиране през нощта

Оборудване Насоки на научната дейност

Хранителен статус на деца с муковисцидоза и възможност за нейната корекция. Ролята на вирусно-бактериалните асоциации в развитието на хронично възпаление при деца с муковисцидоза.

Клинично-диагностичен алгоритъм и олицетворение на лечението на наследствени метаболитни заболявания с лезии на централната нервна система и муковисцидоза при деца.

Списание за детско здраве 2 (11) 2008 г.

Вродените малформации на бронхопулмоналната система са един от най-трудните диагностични и терапевтични проблеми на съвременната детска пулмология [1-5].

Трахеомалацията е „омекотяване“ на трахеалната стена, причинено от неправилно образуване на хрущялни пръстени, които, създавайки рамка на трахеята, държат лумена си отворен. Първичната трахеомалация, която не е свързана с никакъв вид външна компресия, е изключително рядка патология [1].

В повечето клинични наблюдения се открива вторична трахеомалация, причината за която е натиск отвън по време на вътрематочно развитие или през първите години от живота [1-3]. Компресията на трахеята може да бъде причинена от аномалии в развитието на аортната дъга, кисти и тумори на медиастинума.

Бронхогенните кисти се появяват в резултат на ембрионални или постнатални нарушения на развитието, но клинично се появяват по-често, след като към тях се присъединят различни усложнения (възпаление, нагнояване).

Понякога те се откриват случайно по време на рентгеново изследване, извършено по време на рутинни медицински прегледи (флуорография), или във връзка със съмнение за бронхит, пневмония.

Ето нашето наблюдение.

Дете К., на 15 години (история на заболяването № 12953), е прието в клиниката по детска хирургия на 7 ноември 2007 г. с оплаквания от повтаряща се кашлица.

От анамнезата на заболяването е установено, че през септември 2007 г., по време на флуорография, е открито тумороподобно образувание на горния медиастинум вдясно. Тя е била консултирана от пулмолог, сърдечен хирург и е била насочена към клиниката със съмнение за тумор на горния медиастинум.

Анамнеза на живота. Момичето от 1-ва бременност, родено в срок, доносен, не изостава в развитието си от връстниците си. Имах ARVI, бронхит. Семейната история не е обременена.

Състоянието на детето е умерено, здравословното състояние е задоволително. Няма признаци на дихателна недостатъчност. Кожата е умерено бледа, чиста. Ракла с правилна форма, симетрична.

И двете му половини равномерно участват в дишането, перкусия - отляво, белодробен звук през цялото, отдясно, скъсяването в задно-горните части е паравертебрално.

Аускултативно - дишането се чува по всички белодробни полета, няма хрипове.

Границите на сърцето са в рамките на възрастовата норма. Сърдечните звуци са ритмични, звучни.

Коремът е мек и безболезнен. Черният дроб на ръба на ребрената дъга, далакът, бъбреците не се осезават. Изпражнения, уриниране не се нарушават.

В общия анализ на кръвта: Hb - 128 g / l; еритроцити - 3,9 х 1012 / л, левкоцити 8,6 х 109 / л; ESR - 10 mm / h. Биохимични показатели на кръвта в нормални граници.

Обикновена рентгенова снимка на гръдните органи от 7.11.2007: в проекцията на горния медиастинум вдясно, сянката на обемната формация е с диаметър до 5,0 cm, заоблена.

Спирална компютърна томография (9 ноември 2007 г.) на гръдните органи: не са открити допълнителни образувания, инфилтрати в двата бели дроба. Белодробният модел от двете страни не е променен, корените на белите дробове са структурни, а не разширени. Плевралните кухини от двете страни са свободни.

В задно-горния медиастинум вдясно се визуализира кръгла форма с гладки, ясни контури, плътност на меките тъкани, размери 4,0 х 3,8 х 6,0 см. Не са разкрити деструктивни промени в костните структури на нивото на изследването.

С диагнозата „киста (дермоидна?) На задното горно медиастинум вдясно, тумор (ганглионеврома?)“, Детето е оперирано на 14 ноември 2007 г. (хирург - д-р В. К. Литовка).

Дясна антеролатерална торакотомия с дължина до 15 см. Горният лоб е споен свободно към медиастиналната плевра и осезаемо туморообразно образувание в задната горна част на медиастинума. По тъпи и остри начини лобът е отделен, въздушността му е добра.

По време на ревизията беше установено, че тумороподобното образуване на еластоеластична консистенция, неподвижно, с размери 6,5 х 4,5 х 3,5 см, в съседство с гръбначния стълб и азигосната вена. Над тумора медиастиналната плевра се отваря в напречна посока, изолира се кистозна формация, оставяйки основата си до трахеята.

Пункция на образованието - получено е вискозно, белезникаво съдържание с фибрин. Капсулата му беше отворена - до 2,5 см3 подобно съдържание бяха евакуирани, някои от черупките бяха изрязани. Установено е, че обвивките на формацията, съседна на трахеята, имат обща стена с нея. В тази област хрущялните пръстени на трахеята не се откриват (трахеомалация).

При хипервентилация на белите дробове изтънена стена на трахеята (3,0 х 2,5 см) се изпъква в раната под формата на дивертикул. При опит за демукозиране на дъното на кистата, последната се свързва с лумена на трахеята.

В напречна посока е направен разрез над ендотрахеалната тръба с дължина 1,5 cm, последван от зашиване на изтънената трахеална стена със задната стена на останалите кистозни мембрани. Целостта на медиастиналната плевра беше възстановена. Раната е зашита плътно към PVC дренаж, поставен в VIII междуребрие през отделен разрез. Система Bulau.

В непосредствения следоперативен период е отбелязано увеличаване на шията и предната повърхност на гръдната стена на пневмомедиастинум, подкожен емфизем. Предна надрагуларна медиастинотомия (15.11.2007).

) Състоянието на детето се стабилизира, емфиземът регресира. В бъдеще следоперативният ход е гладък, раните са заздравели от първично намерение, дренажите са отстранени на 3 - 5-ия ден. Курс на антибактериална терапия (цефобид).

Шевовете бяха премахнати на 9-10-ия ден.

Заключението на хистологичното изследване № 8891-94: многокамерна киста, стените на която са представени от съединителна тъкан, отвътре облицовани, в по-голяма степен, с дихателен епител. В стените на кистата има области на хиалинов хрущял, огнища на възпаление. Луменът на кистата е частично изпълнен с лигавичен ексудат и деформиран дихателен епител.

В задоволително състояние момичето е изписано у дома на 29 ноември 2007 г. Прегледано след 1,5 и 3 месеца. Без оплаквания. Рентгенографски фокусни сенки в медиастинума не се определят. По време на трахеоскопия се определя лека деформация в областта на зашития трахея. Наблюдава се от пулмолог, детски хирург.

1. Ashcraft K.U., притежател T.M. Детска хирургия. - SPb.: Hardford, 1996. - 384 с..

2. Макаров А.В., Сокур П.П. Вродени аномалии в развитието на бронхопулмоналната система (диагноза, хирургично лечение) // Украинско пулмологично списание. - 2003. - No 2. - С. 72-74.

3. Слепов О.К. Хирургично лечение на вътрешни компресии на гръдния кош на дишали благородници при деца: Автореферат. дис... д-р мед. науки. - Киев, 2004. - 35 с..

4. Москаленко В.З., Литовка В.К., Журило И.П. и др. Диагностика и лечение на тумори и тумороподобни новообразувания на медиастинума при деца // Проблеми на съвременната гръдна хирургия: Проблеми и тези на допълнителни научни и практически конференции. - Симеиз - Кривий риг. - 2005 - С. 43-47.

5. Шароев Т.А., Кошечкина Н.А. Клинични прояви и рентгенова диагностика на тумори и кисти на медиастинума при деца // Ros. педиатър. журн. - 2004. - No 6. - С. 34-37.

Вродена трахеомалация

Основата на нормалната трахея е представена от до 20 хрущяла, всички от които с форма на подкова. При вродена трахеомалация тези хрущяли могат да бъдат неправилни, малки или дори липсващи..

Динамичните движения могат значително да омекотят сегментите и това ще бъде най-ясно изразено, когато бебето се храни, плаче или кашля. Симптомите и проявите могат да варират от леки до тежки. Най-тежкото усложнение е пълната обструкция на дихателните пътища.

Умерените случаи могат да бъдат консервативни със спонтанно възстановяване, обикновено през първите две години от живота. Свързаните медицински проблеми включват гастроезофагеален рефлукс и пневмония и изискват агресивно лечение.

При по-тежки случаи на трахеомалация ще са необходими поддържащи грижи, образна диагностика и ендоскопска оценка, а някои деца може да се нуждаят от ранна операция за предотвратяване на остри и животозастрашаващи състояния на дихателните пътища.

Вродена трахеомалация. Причините

Трахеомалацията може да бъде първична (вродено отсъствие или деформация на трахеалния пръстен; причините често са неизвестни) или вторична (в комбинация с други патологии). Последната група включва езофагеална атрезия, със или без трахеални и езофагеални фистули, съдови пръстени (напр. Двойни аортни арки), съдови контракции.

Този дефект може да възникне и поради продължителен натиск върху трахеалната област или след трахеостомия. Дефектът рядко се наблюдава във връзка с нарушения на съединителната тъкан (например синдром на Ларсен). Вродената трахеомалация обикновено засяга дисталната трета на трахеята, но понякога може да напредне в бронхите.

При децата вродената форма се среща в средната трета на трахеята. Изолираната бронхомалация обикновено се свързва с големи сърдечни аномалии и често е фатална. Тъй като трахеята е основният дихателен тракт, практически след раждането лекарите могат да обърнат внимание на затрудненото дишане..

Вродената трахеомалация е много рядък дефект.

Вродена трахеомалация. Симптоми и прояви

Признаците и симптомите на вродена трахеомалация могат да варират от леки до тежки и дори животозастрашаващи. Някои бебета показват проста кашлица, но в противен случай не се притесняват от състоянието. При други деца можете да чуете характерен звук при дишане - хъркане, буболене. Това показва запушване на дихателните пътища.

Плачът, възбудата и кашлицата могат да влошат проблема. Може да се появят признаци на проблеми с дишането, включително тахипнея. Очаква се също усложнения от инфекции, включително усложнения от респираторен синцитиален вирус, повтарящ се респираторен сепсис, който е често срещан в тези ситуации. Възможно е да се появят проблеми с храненето.

Подуването на корема в проксималната част на хранопровода може да компресира задната част на трахеята и да влоши симптомите. Благосъстоянието на детето може да се влоши от лоша подвижност на хранопровода, анастомоза и гастроезофагеален рефлукс. Трудното хранене може да доведе до бавно наддаване на тегло. Най-тежката трахеомалация се проявява с хипоксия и цианоза..

При тежки проблеми с дихателните пътища може да възникне дихателна недостатъчност и пълната обструкция може да доведе до загуба на съзнание. На този етап запушването на дихателните пътища ще бъде отворено отново, но няма гаранция, че нормалната вентилация ще се възобнови. Тези събития често се наричат ​​„периоди на умиране“ или остри житейски събития..

В резултат на това може да се появи хипоксия, която може да бъде тежка и продължителна. Често води до брадикардия, церебрална аноксия, асистолия и дори смърт. Незабавната реанимация е жизненоважна и е индикация за оперативно насочване.

Повечето бебета ще покажат постепенно подобряване на симптомите през първата година или две години от живота след операцията.

Вродена трахеомалация. Диагностика

За кърмачета, които вече са претърпели хирургична корекция, лекарят трябва да подозира признаци на трахеомалация. Състоянията, които могат да доведат до диагностично объркване, включват анормална цепнатина на ларинкса, ларингомалация, тези състояния трябва да бъдат изключени или потвърдени чрез ларингобронхоскопия.

Обикновената рентгенова снимка на гръдния кош е с ограничена диагностична стойност, въпреки че в някои случаи аномални маси в медиастинума могат да бъдат открити при ултразвук. Латерална рентгенова снимка на гръдния кош може да покаже стесняване на трахеята. Бронхоскопията определено ще бъде извършена, ще се извършва под обща анестезия.

Тази процедура може да се използва за окончателно установяване на диагноза, оценка на степента и местоположението на всеки дефект в дихателните пътища. Също така е много важно детето да продължи да диша самостоятелно и да не получава интравенозни лекарства за отпускане на мускулите..

Твърда бронхоскопия може да се използва за изследване на ларинкса и трахеобронхиалното дърво. Фиброоптичната бронхоскопия осигурява отлична оценка на всеки дефект на дихателните пътища.

Диаметърът на дихателните пътища намалява по време на издишване и в тежки случаи предната и задната стени на трахеята могат дори да се докоснат, като по този начин дихателните пътища се блокират напълно. Мястото на дефекта се потвърждава от типичен външен вид, който се нарича "рибена уста".

Вродена трахеомалация. Лечение

Не всички деца се нуждаят от операция, особено ако симптомите са леки. Респираторните инфекции изискват подходящо лечение с антибиотици или антивирусни лекарства. При наличието на RSV инфекции децата често се нуждаят от хоспитализация и дори дихателна подкрепа в острата фаза.

Понастоящем храненето може да бъде проблематично и може да е необходима назогастрална сонда. По отношение на степента на повишена трахеомалация ще липсват конвенционални консервативни мерки. Може да е необходим допълнителен кислород, който трябва да е лесно достъпен у дома. Родителите трябва да преминат обучение по реанимация.

Подпомагането на дихателните пътища с непрекъснат положителен въздушен проход може да осигури временно облекчение, но този метод не е подходящ за продължителна терапия. Повечето бебета реагират на овлажнен въздух. Децата с трахеомалация трябва да бъдат внимателно наблюдавани, когато имат респираторни инфекции.

Често симптомите на трахеомалация се подобряват с възрастта..

Вродена трахеомалация. Прогноза

Вродената трахеомалация обикновено отшумява сама до 18-24 месечна възраст. Тъй като хрущялът на трахеята започне да се укрепва, шумното дишане и задухът постепенно ще се подобрят..

Вродена трахеомалация. Усложнения

Децата, родени с трахеомалация, могат да имат други вродени аномалии, като сърдечни дефекти, забавяне на развитието или гастроезофагеален рефлукс. Аспирационната пневмония може да се развие в резултат на вдишване на храна..