Метод за посмъртна диагностика на белодробна хипоплазия при новородено

Притежатели на патента RU 2637171:

Изобретението се отнася до медицина, неонатология и патологична анатомия. Извършва се следсмъртно ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) на гръдните органи на починало новородено в режим Т2. На томограмите във фронталната проекция се определят обемът на двата бели дроба (OB) и обемът на гръдната кухина (OCP), въз основа на който се изчислява показателят за недоразвитие на белите дробове по формулата: OL / OCP. При стойности по-малки от 0,2 се диагностицира наличието на белодробна хипоплазия като непосредствена причина за смъртта на новороденото. При стойности от поне 0,2 се прави заключение за липсата на белодробна хипоплазия като непосредствена причина за смъртта. ЕФЕКТ: методът осигурява бърза, обективна, неинвазивна диагностика на белодробна хипоплазия като пряка причина за смърт на новородено. 3 бр.

Белодробна хипоплазия означава вродено недоразвитие на всички структурни елементи на белите дробове: бронхи, паренхим, кръвоносни съдове. При новородените тя може да се прояви веднага след раждането или да прогресира в ранния неонатален период под формата на непоправима асфиксия и по този начин да бъде непосредствена причина за смъртта. Всъщност при тежка хипоплазия на белите дробове смъртта се отбелязва в 71-95% от случаите [Logan J.W., Rice H.E., Goldberg R.N., Cotton C.M. Вродена диафрагмална херния: систематичен преглед и обобщение на най-добрите доказателства за практики // J. Perinatol. 2007. V. 27. P. 535-549].

Основният метод за посмъртна диагностика на белодробна хипоплазия като непосредствена причина за смъртта е анатомична аутопсия. Най-простият начин за диагностициране на хипоплазия на белите дробове е да се определи тяхната маса и да се сравнят със стандартните показатели. В този случай трябва да се вземе предвид неравномерното развитие на десния и левия бял дроб, както и възрастта и пола на детето [Gilbert-Barness E., Spicer D.E., Steffensen T.S. Наръчник по детска патология на аутопсията. Ню Йорк: Springer Science + Business Media, 2014].

По-ясен показател за белодробна хипоплазия е изчисляването на съотношението на белодробната маса към телесното тегло на новороденото [Sherer D.M., Davis J.M., Woods J.R. Белодробна хипоплазия: преглед // Акушерство. Гинекол. Сърв. 1990. V. 45. P. 792-803]. Смята се, че масата на белите дробове при нормални условия трябва да бъде повече от 1,2% от телесното тегло [Askenazi S.S., Perlman M. Белодробна хипоплазия: белодробно тегло и радиален алвеоларен брой като критерии за диагноза // Arch. Дис. Дете. 1979. V. 54. P. 614-618].

Въпреки това, когато се използва индикаторът за белодробна маса, трябва да се има предвид, че теглото им до голяма степен зависи от наличието на редица патологични процеси, по-специално белодробен оток, кръвоизливи и възпаление. Проверката на тези процеси е възможна само след вземане на парчета белодробна тъкан, приготвяне на хистологични препарати от тях и последващото им микроскопско изследване..

Най-надеждният метод се счита за микроскопска диагноза на белодробна хипоплазия чрез изследване на хистологични препарати. За да направите това, върху хистологични препарати, приготвени от парчета белодробна тъкан, взети по време на патологичната и анатомична дисекция, броят на радиалните алвеоли се брои в няколко зрителни полета, т.е. броят на алвеолите, разположени на линията, свързваща дихателната терминална бронхиола с границата на най-близкия ацинус (с плеврата или съединителната -тъкана преграда) [Askenazi SS, Perlman M. Белодробна хипоплазия: тегло на белия дроб и радиален алвеоларен брой като критерии за диагноза // Arch. Дис. Дете. 1979. V. 54. P. 614-618]. Получените стойности на средния брой алвеоли в хистологичните препарати се сравняват с нормативните и при стойности под 75% от нормалното ниво те говорят за белодробна хипоплазия. В същото време нормативните показатели за броя на такива алвеоли значително зависят от гестационната възраст на плода и възрастта на новороденото [Emery J.L., Mithal A. Броят на алвеолите в крайната дихателна единица на човека през късния вътрематочен живот и детството // Арх. Дис. Дете. 1960. V. 35. P. 544-547].

Обещаващ метод за посмъртна диагностика на белодробното състояние е ядрено-магнитен резонанс (ЯМР), който позволява, въз основа на визуална оценка на интензивността на ЯМР сигналите в различни режими на изследване, да се направи заключение за увреждане на белите дробове [Thayyil S., Sebire N.J., Chitty L.S. и др. Ядрено-магнитен резонанс след смъртта срещу конвенционална аутопсия при плодове и деца: проспективно проучване за валидиране // Lancet. 2013. V. 382. С. 223-233].

Целта на изобретението е да се разработи бърз, обективен, неинвазивен метод за посмъртна диагностика на белодробна хипоплазия като пряка причина за смърт.

Целта се постига чрез провеждане на ядрено-магнитен резонанс на гръдните органи на починало новородено, върху получените изображения се определя обемът на двата бели дроба и обемът на гръдната кухина, според които се изчислява показателят за недоразвитие на белите дробове и се извършва диагностика на белодробна хипоплазия.

Методът се провежда, както следва. Ядрено-магнитен резонанс на тялото на починало новородено се извършва в стандартен режим Т2, обемът на двата бели дроба и обемът на гръдната кухина се определят върху изображенията, получени във фронталната проекция, въз основа на получените данни, показателят за недоразвитие на белия дроб се изчислява по формулата

където OB е стойността на обема на двата бели дроба, GVP е стойността на обема на гръдната кухина.

Ако стойността на показателя за недоразвитие на белите дробове е по-малка от 0,2, тогава белодробната хипоплазия се диагностицира като непосредствена причина за смъртта на новороденото. При стойности на показателя за недоразвитие на белите дробове от поне 0,2 се прави заключение за липсата на белодробна хипоплазия като непосредствена причина за смъртта на новороденото.

Пример 1. Момче К., родено на гестационна възраст от 40 седмици с телесно тегло 4330 g и дължина 54 см. При раждането състоянието на детето е изключително тежко поради дихателна и сърдечно-съдова недостатъчност. Веднага след раждането той е преместен в отделението по неонатална хирургия, където започва високочестотна осцилаторна изкуствена вентилация на белите дробове, вдишване на азотен оксид, инфузия през пъпна катетър. Проведена е инфузионна, кардиотонична, хемостатична, антибактериална, аналгетична и седативна терапия. Ехографско изследване диагностицира вродена диафрагмална ляволинейна херния със значително навлизане в плевралната кухина на коремните органи. Налице е прогресивна отрицателна динамика на състоянието на детето. Във връзка с брадикардия и последваща асистолия бяха проведени реанимационни мерки съгласно протокола. Обаче, 6 часа 45 минути след раждането, се посочва биологична смърт..

След произнасяне на смърт се извършва ядрено-магнитен резонанс в стандартен режим Т2. На получените томограми във фронталната проекция се определя обемът на двата бели дроба (десен бял дроб - 11,4 cm 3 + ляв бял дроб - 1,43 cm 3, двата бели дроба - 12,83 cm 3) и обемът на гръдната кухина (338,94 cm 3). Формулата се използва за изчисляване на показателя за недоразвитие на белите дробове: OL / OHP = 12,83 / 338,94 = 0,038. Тоест, показателят за недоразвитие на белите дробове е по-малък от 0,2, следователно говорим за белодробна хипоплазия като непосредствена причина за смъртта.

По време на патологичната и анатомична аутопсия на тялото на починалото дете, органите на гръдната кухина са разположени неправилно. В левия купол на диафрагмата има дефект с размери 4 × 3,5 см, през който коремните органи дори се въвеждат в лявата плеврална кухина: левият лоб на черния дроб, стомаха, бримките на тънките черва, низходящото и напречното дебело черво, далака. В този случай далакът и стомахът пролапсват в долния етаж на дясната плеврална кухина. Сърцето и медиастиналните органи са изместени вдясно.

Хрущялите на ларинкса и трахеята са непокътнати, луменът на ларинкса, трахеята и основните бронхи е свободен. Левият бял дроб с тегло 2,26 g е представен от два дяла, в участъка горният лоб е розов с мека консистенция, долният лоб е тъмночервен във всички сегменти с плътна консистенция. Десният бял дроб с тегло 11,32 g е представен от три дяла, горният и средният дял не са напълно разделени, върху нарязаната тъкан с мека розова консистенция. Общата белодробна маса е 13,58 g, съотношението на белодробната маса към телесната маса е 0,003.

След подготовката на хистологичните препарати и тяхното микроскопско изследване беше установено, че хистологичната структура на белите дробове съответства на късния сакуларен (сакуларен) етап на развитие, т.е. има забавяне на узряването на дихателната тъкан с 2-3 седмици. В аерираните дихателни пътища по интерстициалните прегради има отлагания от плътни еозинофилни безструктурни маси. Броят на радиалните алвеоли в десния бял дроб - 3, в левия бял дроб - 2.

Въз основа на разкритите макроскопски и хистологични промени е направено патолого-анатомично заключение, че смъртта на новородено момче се дължи на вродена ляво-фалшива диафрагмална херния. Непосредствената причина за смъртта е тежка белодробна хипоплазия.

Пример 2. Момиченце П. е родено на гестационна възраст 37 седмици с телесно тегло 3154 g и дължина 50 см. При раждането състоянието на детето е изключително тежко поради прояви на дихателна и сърдечно-съдова недостатъчност. При преглед има асиметрия на гръдния кош, вдясно не се чува дишане, границите на сърцето се изместват вляво.

Новороденото е незабавно прехвърлено в отделението за неонатална хирургия, където поради нарастващата дихателна недостатъчност и прогресирането на хипоксемията на детето е започнала високочестотна осцилаторна изкуствена белодробна вентилация. При рентгенографията десният купол на диафрагмата не е ясно проследен, левият бял дроб е въздушен, а десният белодроб не е ясно проследен. Ултразвуковото изследване в дясната плеврална кухина определя чревните бримки и евентуално част от черния дроб. На възраст от 13,5 часа живот детето е свързано с вено-венозна екстракорпорална мембранна оксигенация, започва инхалация на азотен оксид, както и инфузия през пъпна катетър. При достигане на стабилно състояние на възраст от 1 ден и 6 часа е извършена хирургическа интервенция: лапаротомия, ревизия на коремната кухина и дясната плеврална кухина, изрязване на херниалната торбичка. След 3 часа 10 минути след операцията състоянието на детето се влоши рязко, разви се асистолия, за която реанимационните мерки бяха проведени по протокола в продължение на 30 минути. Състоянието обаче не се променя и се посочва биологична смърт..

След произнасяне на смърт се извършва ядрено-магнитен резонанс в стандартен режим Т2. На получените томограми във фронталната проекция се определя обемът на двата бели дроба (десен бял дроб - 8,34 cm 3 + ляв бял дроб - 15,17 cm 3, двата бели дроба - 23,51 cm 3) и обемът на гръдната кухина (207,2 cm 3). Според формулата се изчислява показателят за недоразвитие на белите дробове: OL / OGP = 23,51 / 207,2 = 0,11. Тоест, показателят за недоразвитие на белите дробове е по-малък от 0,2, следователно говорим за белодробна хипоплазия като непосредствена причина за смъртта.

По време на патологичната аутопсия на тялото органите на гръдния кош и коремната кухина са разположени неправилно. В десния купол на диафрагмата има дефект с размери 2 × 3 см. Десният лоб на черния дроб с размери 5,5 × 4 × 2 см с жлъчния мехур се евентрира в дясната плеврална кухина, а дясната плеврална кухина се извършва с 2/3 от обема. Тъканта на тази част от черния дроб е интимно слята с тъканта на десния бял дроб с тегло 1,1 г. Горните дихателни пътища са проходими, хрущялите на ларинкса и трахеята са непокътнати. Ларинксът, трахеята и бифуркацията на основните бронхи се формират правилно, луменът им е свободен. Медиастинумът и оста на сърцето са изместени вляво. Левият бял дроб с тегло 16,8 g е представен от два дяла, на участъка тъканта е синкаво-червена, мека текстура. Общото тегло на белите дробове е 17,9 g, съотношението на теглото на белите дробове към телесното тегло е 0,005. Левият лоб на черния дроб с размери 8 × 6,5 × 2 см е разположен в коремната кухина; на среза тъканта е червено-кафява на цвят, с плътна консистенция. С последващото микроскопско изследване на двата бели дроба се забелязва алвеоларен стадий на развитие на тъканите във всички зрителни полета, фокална дистелектаза и ателектаза, както и единични емфизематозни разширени алвеоли, локализирани главно субплеврално. Броят на радиалните алвеоли в левия бял дроб 3, в десния бял дроб - 2.

Въз основа на разкритите макроскопски и хистологични промени се стигна до заключението, че смъртта на новородено момиченце се дължи на вродена малформация - истинска десната диафрагмална херния, непосредствената причина за смъртта е белодробна сърдечна недостатъчност, причинена от хипоплазия на белите дробове.

Пример 3. Момче Г., е родено на 37 гестационна седмица с телесно тегло 2855 g и дължина 47 см. При раждането състоянието на детето е тежко поради нарастващи дихателни нарушения и поради това е прехвърлено в отделението за неонатална хирургия и е започнала изкуствена вентилация бели дробове. Рентгенография на гръдния кош разкрива напрегнат пневмоторакс и признаци на пневмония, за които е установена пасивна аспирация и е започнато антибиотично лечение. По време на изследването през първия ден от живота са диагностицирани интравентрикуларен кръвоизлив, артериален дуктус, двустранна уретерохидронефроза, двустранен крипторхизъм, дисплазия на мускулите на предната коремна стена, което показва, според заключението на генетик, наличието на синдром на Пруно-Бели. На 2-ия ден от живота, поради увеличаването на признаците на бъбречна недостатъчност, е приложена перкутанна нефростомия, която е отстранена след 3 дни. От 12-ия ден състоянието прогресивно се влошава, за което се провежда интензивна терапия, включително изкуствена вентилация. На 22-ия ден обаче настъпи смърт.

След произнасяне на смърт се извършва ядрено-магнитен резонанс в стандартен режим Т2. На получените томограми във фронталната проекция се определя обемът на двата бели дроба (десен бял дроб - 48,32 см 3 + ляв бял дроб - 38,77 см 3, двата бели дроба - 87,09 см 3) и обемът на гръдната кухина (338,42 см 3). Според формулата се изчислява показателят за недоразвитие на белите дробове: OL / OHP = 87,09 / 338,42 = 0,26. Тоест, показателят за недоразвитие на белите дробове е повече от 0,2, въз основа на който се прави заключение за липсата на белодробна хипоплазия като непосредствена причина за смъртта.

При патологичната аутопсия на тялото органите на гръдната кухина са разположени правилно. Хрущялите на ларинкса и трахеята са непокътнати, луменът им е свободен. Десният бял дроб с тегло 45,7 g е представен от три дяла, в разреза във всички лобове с мека консистенция с тъмночервен цвят. Левият бял дроб с тегло 38,6 g е представен от два дяла на тъмночервен участък във всички сегменти с мека консистенция. Общата маса на белите дробове е 84,3 g (нормата е 44,6 ± 22,7 g), съотношението на белодробната маса към телесната маса е 0,012. Сърце с форма на конус с тегло 28,9 g (норма 20,4 ± 5,6 g). Миокардът в разреза е светлочервен, отпусната консистенция. Дебелината на стената на лявата камера е 0,6 см, тази на дясната камера е 0,5 см. Кухините на дясната и лявата камера са умерено разширени, в кухините има малко количество течна тъмночервена кръв. Овален прозорец с диаметър 0,5 см, канал Боталов е затворен. Боб с форма на пъпки. Масата на десния бъбрек е 5,3 g, на левия е 3,9 g, масата на двата бъбрека е 9,2 g (нормата е 27,3 ± 11,5 g). Капсулата е гладка, лъскава, сивкава на цвят, отстранена със загуба на кортикалния слой. Повърхността на бъбреците е лопастна, тъмночервена. В участъка границата на кортикалния и медуларния слой е изтрита. В кортикалния слой на десния бъбрек има малки тънкостенни кисти с диаметър до 0,3 см, когато се врязва в лумена, има прозрачна светложълта течност. Десният и левият уретери са разширени, извити, периметърът им в устата е 0,7 см, след това на различни нива на измерване до влизането в пикочния мехур от 2 до 3,5 см. Лигавицата е сивкава, блестяща, изгладена. Последващото микроскопско изследване на двата бели дроба разкрива късен сакуларен стадий на развитие на тъканите, големи области на белодробна дистелектаза, удебеляване и фиброза на субплеврални интерстициални прегради, признаци на емфизематозно разширение на част от алвеолите. Броят на радиалните алвеоли в левия и десния бял дроб е 6. В бъбреците няма ясна граница между слоевете. Има много малки кисти, облицовани с сплескан епител и обширни участъци от разхлабена съединителна тъкан с примитивни мезонефрогенни канали, заобиколени от мезенхимни клетки, на места с образуване на концентрични структури, както и много области от метапластична хрущялна тъкан.

Въз основа на разкритите макроскопски и хистологични промени се стигна до заключението, че смъртта се дължи на множество вродени малформации (синдром на Prune-Belli), най-значимите от които са двустранна уретерохидронефроза и двустранна кистозна бъбречна дисплазия. Непосредствена причина за смърт Бъбречна недостатъчност.

По този начин, предложеният метод за посмъртна диагностика на белодробна хипоплазия при починало новородено, различаващ се по обективност, неинвазивност, скорост и високо информационно съдържание, може значително да подобри резултатите от патологичната и анатомичната диагностика и следователно да помогне за изясняване на конкретната причина за смъртта и връзките на танатогенезата Нещо повече, използването на този метод преди патологичното и анатомичното аутопсия допринася за по-ясно и по-пълно макроскопско изследване на белите дробове, както и целенасочено вземане на проби от тъкани не само за хистологични, но и микробиологични и молекулярно-биологични изследвания..

Диагностичните възможности на предложения метод бяха тествани чрез сравняване на резултатите от постмортно ядрено-магнитен резонанс и цялостно патолого-анатомично изследване на телата на 17 новородени, починали на възраст от 2 часа - 36 дни. Въз основа на проведените сравнения беше установено, че този метод ви позволява бързо и ясно да диагностицирате белодробна хипоплазия като непосредствена причина за смъртта на новородено.

1. Askenazi S.S., Perlman M. Белодробна хипоплазия: белодробно тегло и радиален алвеоларен брой като критерии за диагноза // Арх. Дис. Дете. 1979. V. 54. P. 614-618.

2. Emery J. L., Mithal A. Броят на алвеолите в крайната дихателна единица на човека през късния вътрематочен живот и детството // Арх. Дис. Дете. 1960. V. 35. P. 544-547.

3. Gilbert-Barness E., Spicer D.E., Steffensen T.S. Наръчник по детска патология на аутопсията. Ню Йорк: Springer Science + Business Media, 2014.

4. Logan J.W., Rice H.E., Goldberg R.N., Cotton C.M. Вродена диафрагмална херния: систематичен преглед и обобщение на най-добрите доказателства за практики стратегии // J. Perinatol. 2007. V. 27. P. 535-549.

5. Sherer D.M., Davis J.M., Woods J.R. Белодробна хипоплазия: преглед // Акушерство. Гинекол. Сърв. - 1990. - V. 45. - С. 792-803.

6. Thayyil S., Sebire N.J., Chitty L.S. и др. Ядрено-магнитен резонанс след смъртта срещу конвенционална аутопсия при плодове и деца: проспективно проучване за валидиране // Lancet. 2013. V. 382. С. 223-233.

Метод за посмъртна диагностика на белодробна хипоплазия при новородено, характеризиращ се с това, че магнитно-резонансното изследване на гръдните органи на починало дете се извършва в стандартен режим Т2, обемът на двата бели дроба на OB и обемът на гръдната кухина на OCP се определят на получените изображения във фронталната проекция, въз основа на които се изчислява показателят недоразвитие на белите дробове по формулата OL / OHP, със стойности на показателя за недоразвитие на белите дробове по-малко от 0,2, наличието на белодробна хипоплазия се диагностицира като непосредствена причина за смъртта на новороденото, със стойности на показателя най-малко 0,2, прави се заключението за липсата на хипоплазия на белите дробове като непосредствена причина за смъртта.

Кистозна белодробна хипоплазия

Недоразвитието на всички структурни единици на белия дроб, в зависимост от етапа на развитие на фарингеално-трахеалния примордиум, на който е приключило, е хипоплазия на белия дроб. В зависимост от това хипоплазията има различни клинични и рентгенологични прояви..

Причини за белодробна хипоплазия

Код на белодробната хипоплазия съгласно ICD-10 - Q33.6

Общоприето е (И. К. Есипова), че хипоплазията при новородени се основава не толкова на спиране, а на извращаващо развитие на всички белодробни структури, а структурите на белодробната тъкан, спирайки в развитие на един от етапите на ембриогенезата, не могат абсолютно да се стабилизират. Дисгенезата на тъканните структури (терминът е предложен от Roche и Chemin през 1962 г.) е почвата, върху която се формират различни анатомични и хистоморфологични прояви на дефекта, в зависимост от етапа на ембриогенеза и условия на развитие, и се проявява чрез анатомично и функционално недоразвитие на всички елементи на белия дроб.

Когато развитието спре преди разделянето на сегментни бронхи, дихателната част практически не е диференцирана и белият дроб има значително намален размер под формата на бучка от белодробна тъкан. Ако развитието на белия дроб е нарушено на нивото на разделяне на сегментните бронхи, последните се деформират и завършват сляпо без следващи поколения. Нарушението на развитието на белите дробове на нивото на разделяне на сегментните и субсегментарните бронхи бронхографски се проявява под формата на кистоподобни, сляпо завършващи субсегментарни бронхи. Спирането на развитието на интралобуларните бронхи е придружено от образуването на множество малки кисти (микрополикистозни).

Форми на белодробна хипоплазия

Повечето клиницисти описват двете най-често срещани форми на белодробна хипоплазия - проста и кистозна..

Обикновена хипоплазия - тази малформация се състои в равномерно намаляване на белия дроб без значително нарушаване на структурата на органа с ясно намаляване на бронхиалното дърво до 10-14 поколения вместо 18-24 поколения в норма.

Анатомично белият дроб или неговите лобове с проста хипоплазия при новородени са с намален обем, „месеста“ консистенция, без пигмент, без външни признаци на разделяне на лобове и сегменти. При дисекция на бронхиалното дърво във всички случаи се установява намаляване на броя на сегментните бронхи и техните клонове. Тесните субсегментарни бронхи продължават до субплевралните участъци, където са подредени под формата на спирали и се рушат на малки стволове, образувайки форма на "пискюл".

Кистозна белодробна хипоплазия

Една от най-честите (до 60 - 80%) белодробни малформации, характеризираща се с кистозна дегенерация на белия дроб на нивото на разклоняване на сегментни и субсегментарни бронхи, е кистозната хипоплазия на белите дробове. В тази статия ще разгледаме основните причини и симптоми на кистозна хипоплазия при новородени, а също така ще говорим за това как да се лекува кистозна хипоплазия на белите дробове при дете..

Причини за заболяването

Разнообразието от клинични и анатомични прояви е причината за многото термини, използвани за означаване на тази патология в литературата (поликистоза, кистозна бронхиектазия, клетъчен бял дроб, множествени кисти, муковисцидоза, мускулна белодробна фиброза и др.)

Н. В. Путов, Ю. Н. Левашов, А. Г. Бобков в монографията „Кистозна хипоплазия” (1982) убедително обосновават гледната точка, според която различни кистозни форми на дефекти, образувани на различни нива на бронхиалното дърво, имат една единствена морфологична основа - кистозна хипоплазия.

Анатомично, кистозните бели дробове и лобовете са с намален обем, без въздух, бледорозов цвят с участъци от тъмночервена тъкан без дихателен пигмент. Кистозните кухини се редуват с огнища на уплътняване на хрущялната консистенция. Тесните или разширени бронхи комуникират с кистозни кухини, които заемат целия обем на лобовете с тесни слоеве плътна, белезникава тъкан между тях.

По време на хистологично изследване на новородено в стените на кистите се откриват елементи от бронхиалната структура, лигавица от цилиндричен, понякога ресничест епител, снопчета еластични и гладкомускулни влакна. Типично за кистозната хипоплазия е отсъствието в повечето случаи на образувана алвеоларна тъкан.

Симптоми на кистозна белодробна хипоплазия

Тъй като в по-голямата част от случаите кистозната хипоплазия на белите дробове се усложнява от добавянето на инфекция, това обстоятелство определя клиничната картина на заболяването. Пациентите се оплакват от:

• постоянна мокра кашлица с лигавици или (по-често) с мукопурулентна храчка,
• чести повтарящи се обостряния на бронхопулмоналния процес,
• признаци на тежка гнойна интоксикация.

Ранното откриване на новородени с кистозна хипоплазия е от голямо значение, тъй като навременната операция може да предотврати разпространението на възпалителния процес с участието на непокътнати области на засегнатия бял дроб, а често и на противоположния бял дроб.

Диагностика на заболяването

При хипоплазия, по време на изследване на гръдния кош, се отбелязва неравномерно участие в акта на дишане, със закъснение и изоставане в вдъхновението на онази половина, където процесът е по-изразен. Перкусия над лезията може да се отбележи съкращаване на звука, изместване на медиастиналните органи към хроничния процес в белия дроб. При аускултация се чуват локализирани или разпръснати сухи и пъстри мокри хрипове.

Изследователски методи:

Рентгенологичните и бронхологичните методи на изследване са от решаващо значение за установяване на диагнозата на кистозна хипоплазия на белите дробове. На рентгенови снимки се определят деформация и укрепване на белодробния модел, намаляване на белодробното поле отстрани на променения лоб и изместване на медиастиналните органи към лезията. Обръща се внимание и на различната прозрачност на белодробните полета в засегнатата област, в непокътнатите области на белия дроб в противоположния бял дроб поради неравномерността на белодробния модел, който в засегнатата област придобива характер на клетъчен.

По време на бронхоскопия лигавицата на бронхите е хиперемирана, оточна, кърви лесно, в лумена на бронхите се наблюдават мукопурулентни или гнойни отделяния, устията на лобарните и сегментните бронхи са деформирани, шпорите са изгладени, дихателната подвижност е намалена.

Бронхографска картина на хипоплазия

В зоната на кистозна хипоплазия се отбелязва обемно намаляване на дела, контрастират се образувания под формата на "гроздови гроздове" или ясно изразено разширение на сегментни и субсегментарни бронхи.

1. В много отношения задачата за точно определяне на границите на лезията се улеснява от перфузионната гама сцинтиграфия, резултатите от която съвсем ясно показват промени в артериолокапилярните структури на засегнатата област на белия дроб под формата на липса на контраст на сцинтипневмограмите и преразпределение на кръвния поток към противоположния бял дроб с отделно преброяване на импулсите.
2. Белодробната ангиография открива съдово недоразвитие в засегнатия бял дроб или лоб. В същото време се определя рязко изчерпване на съдовата мрежа в артериалната фаза, артериите се изтъняват и огъват около въздушните кухини, има рязко забавяне на капилярната и венозната фаза на контраста.

Лечение на белодробна хипоплазия

В случай на кистозна хипоплазия на лоба без засягане на съседни области и противоположния бял дроб в процеса, лечението на новороденото трябва да бъде бързо, предотвратявайки дифузното разпространение на хроничното възпаление в съседните области.

Белодробна хипоплазия - причини, особености на развитието и лечението

Белодробната хипоплазия е вродено заболяване, характеризиращо се с недоразвитие на дихателните органи. Болестта води до сериозни усложнения, а в тежки случаи и до смърт.

Главна информация

Важно е родителите на бебета да имат представа какво е белодробна хипоплазия. Това е името на малформация на белите дробове. Патологията може да засегне целия орган или отделен сегмент от него. В зависимост от формата на курса, той може да бъде прост или кистозен.

Кистозната хипоплазия на белия дроб се среща в 60-80% от случаите на вродени заболявания на дихателната система. Проста форма на патология се диагностицира случайно, когато пациент отива в болница с гнойни възпалителни процеси в дихателните органи. Ако болестта засяга 2 страни на белия дроб, настъпва смърт.

Рискови групи от патология

Според статистиката кистозната белодробна хипоплазия се среща при 14 деца на 10 хиляди новородени, но данните са неточни. Ако заболяването е леко или не се проявява при кърмачето, то може да не бъде диагностицирано. Статистиката отчита тежки форми, които понякога водят до смърт на дете.

Тъй като простата и кистозна белодробна хипоплазия е вродено заболяване, е трудно да се идентифицира рисковата група деца. Патологията се развива под въздействието на допълнителни вътрематочни фактори. Болестите са податливи на кърмачета, чиито майки по време на бременност са страдали от олигохидрамнион, наследствени генетични заболявания, имало е усложнения по време на бременността.

Симптоми

Признаците зависят от тежестта на заболяването. Ако са засегнати 1-2 белодробни сегмента, няма изразена симптоматика. Поражението на 3 или повече сегмента, поликистозната форма дават признаци.

Болестта се проявява в ранна детска възраст. Детето се наблюдава:

• деформация на гръдния кош;
• изкривяване на гръбначния стълб (огъване към недоразвит бял дроб);
• болка в гърдите;
• хемоптиза;
• дихателен дистрес и задух;
• акроцианоза (цианоза на кожата);
• удебеляване на дигиталните фаланги.

Ако пациентът срещне инфекция, се развива хронично белодробно възпаление. Характеризира се с чести обостряния, слабост и кашлица. Тези симптоми измъчват човек цял живот..

На фона на патологията детето има общо недоразвитие. Болестта се комбинира с други вродени дефекти (ингвинална херния, сърдечни заболявания, разцепване на гръдната кост). Скелетът също се променя: ръцете, краката и черепните кости са огънати.

Кистозната хипоплазия на белите дробове се проявява по-късно, започвайки от 10-годишна възраст. Детето развива килести гърди, трудно може да се справи с физическа активност, изостава в интелектуалното развитие.

Кистозната форма се диагностицира само на фона на инфекция. Детето развива задух, аритмия и болезнена кашлица с храчки. Ако болестта преминава в лека форма, след няколко дни симптомите изчезват и лекарите диагностицират лека форма на пневмония. Необходимо е задълбочено изследване за откриване на белодробно недоразвитие.

Причините

Патологията се развива на 6-та седмица от бременността, ако се наруши образуването на структурните елементи на органа. Отклоненията се появяват на фона на дефекти:

• запълване на белия дроб с течност;
• диафрагмална херния;
• изкривяване на гръбначния стълб, при което той притиска едната страна на органа;
• липса на вода, неправилно функциониране на отделителната система;
• генетични аномалии;
• малформации на кръвоносните съдове.

Поради недоразвитието на белодробните съдове има запушване на бронхите, хипоксия. На фона на нарушена белодробна циркулация се увеличава притока на кръв в бронхиалната зона.

Класификация

В зависимост от характеристиките, патологията е от различни видове. Ако е засегната само половината от белите дробове, болестта се нарича едностранна. Поражението на 2 половини на органа води до двустранна форма.

В зависимост от причината, патологията е идиопатична, или първична, и вторична. Идиопатичният се развива по неясни причини. Вторичната хипоплазия се появява под въздействието на горните фактори.

По естеството на промените в белите дробове се отличава проста и кистозна форма. Simple се характеризира с равномерно намаляване на обема на белите дробове и бронхите. При кистозна се образуват множество кисти върху паренхима и бронхите.

Кистозната хипоплазия на белия дроб се проявява в 3 варианта, в зависимост от хода на заболяването:

• I - множество кисти достигат диаметър повече от 2 см;
• II - характеризира се с наличието на голям брой малки кистозни кухини;
• III - откриват се образувания, подобни на бронхиоли, тъкани, облицовани с епител.

Усложнения

При лека форма усложненията са редки. Тежките форми с продължителен курс водят до развитие на пневмоторакс, белодробна хипертония, хронични респираторни заболявания, cor pulmonale, кървене.

Вроденият дефект рядко се диагностицира сам. Той е придружен от аномалии в развитието на сърцето, стомашно-чревния тракт, мускулите и костите. Болестта може да бъде част от структурата на вродените синдроми.

Консервативните методи за лечение на болестта дават само временно подобрение. Само хирургична операция може сериозно да повлияе на хода на патологията. Децата се чувстват добре след интервенцията.

Качеството на живот на пациента се влияе и от съпътстващи синдроми и дефекти, които влошават клиничната картина. Смъртоносен изход се регистрира само при 4% от пациентите с двустранни лезии.

Диагностика на патологията

Ако родителите забележат признаци на белодробна хипоплазия при дете, те трябва да се консултират с пулмолог. Лекарят ще диагностицира, ще предпише тестове. Въз основа на техните резултати той преценява патологични промени, ако е необходимо, изпраща на гръден хирург.

Диагностиката започва с външен преглед на пациента. Лекарят забелязва сплескани ребра, намаляване на разстоянието между тях, променена форма на гръдния кош.

Пулмологът трябва да изслуша детето. При аускултация се чуват хрипове, отслабено дишане. Но тези данни не са достатъчни за поставяне на диагноза. Пулмологът препоръчва на пациентите да се подложат на инструментални и лабораторни изследвания:

• Рентгенова снимка (снимката показва намаляване на гръдния кош, потъмняване на белия дроб, високо разположение на диафрагмата);
• бронхография (анализът показва деформация на клоните на бронхите, цилиндрични бронхиектазии, намален брой бронхиални клонове);
• бронхоскопия (лигавицата на органа е възпалена, симптоми на гноен ендобронхит, неправилно разположение на устията на сегментните бронхи);
• белодробна сцинтиграфия (анализът ви позволява да идентифицирате границите на патологията);
• ангиопулмонография (изследването дава представа за съдовото легло в засегнатия бял дроб).

Заедно със специални прегледи, лекарят може да препоръча да се вземат общи и биохимични изследвания на кръвта и урината, за да се провери здравето на пациента. При наличие на други заболявания пациентът се изпраща за консултация към теснопрофилни лекари.

Лечение на белодробна хипоплазия

Традиционното лечение не дава постоянни резултати. Само временно облекчава състоянието на пациента. Консервативните методи на терапия включват:

• вдишване;
• санитарна бронхоскопия (бронхите се изчистват от слуз и патологично съдържание, след което се измиват с антисептик);
• физиотерапевтични процедури;
• бронхоалвеоларен лаваж (диагностична процедура за вземане на съдържанието на бронхите и алвеолите чрез въвеждане и след това измиване на изотоничен разтвор);
• постурален дренаж (терапевтичен масаж);
• прием на антибиотици, ако е прикрепена бактериална инфекция.

Когато консервативното лечение не облекчава състоянието на пациента, е необходима операция. Решението се взема въз основа на оценка на тежестта на патологията. Операцията се извършва по време на ремисия.

Отказът се основава на противопоказания:

• белодробна хипертония;
• възрастови ограничения;
• сърдечна недостатъчност;
• обширно двустранно увреждане на белите дробове;
• онкология;
• комбинация от хипоплазия с хроничен бронхит.

Ако няма противопоказания, оперативно се отстранява сегмент или целият бял дроб, в зависимост от степента на увреждане на органите. Има 2 вида хирургия:

• лобектомия - отстраняване на патологично изменена част от орган;
• пневмонектомия - отстраняване на целия бял дроб.

Операцията се извършва само с едностранно увреждане на дихателните органи. Техниката на лобектомия се избира според показанията:

• торакотомия (хирургът отваря гръдния кош, вкарва ребро дилататор, патологичната област се отстранява);
• торакоскопска лобектомия (операцията се извършва под видеонаблюдение, през разреза се вкарват медицински инструменти, хирургът следи действията на монитора).

Операцията изисква обща анестезия. Продължителността на интервенцията е от 1 до 3 часа. Пациентът е изписан от болницата след 2 седмици. Окончателното възстановяване настъпва след 3 месеца.

Предпазни мерки

Няма профилактични мерки, ясно формулирани от лекарите за предотвратяване на патология. Лекарите съветват бъдещите родители да поемат отговорност за планирането на бременността и раждането на дете. Бременната жена трябва да се подложи на рутинен ултразвук, за да идентифицира потенциални патологии при бебето.

Белодробната хипоплазия не е често срещана. Но може да затрудни живота на детето и дори да доведе до смърт. Бъдещата майка трябва да бъде внимателна към здравето си и да следва препоръките на лекаря.

Белодробна хипоплазия

Белодробната хипоплазия е вродена патология, която се основава на антенатално недоразвитие на всички структурни елементи на белия дроб (съдове, паренхим, бронхи). Белодробната хипоплазия може да бъде придружена от клинични прояви на хроничен инфекциозен процес, дихателна недостатъчност, гръдни деформации и физическа изостаналост. Диагностичното търсене се извършва с помощта на рентгенография, бронхоскопия, бронхография, ангиопулмонография, сцинтиграфия на белите дробове. Лечение на хипоплазия на белите дробове при наличие на клинични прояви, хирургично - резекция на засегнатата област на белия дроб.

МКБ-10

• Причини за белодробна хипоплазия
• Патогенеза
• Класификация
• Симптоми на белодробна хипоплазия
• Усложнения
• Диагностика
• Лечение на белодробна хипоплазия
• Прогноза и превенция
• Цени на лечение

Главна информация

Белодробната хипоплазия е малформация на белите дробове, характеризираща се с намаляване на обема на белодробната тъкан и съдовото легло, както и подобна на киста деформация на бронхите. В зависимост от морфологичните промени в пулмологията се разграничават проста и кистозна белодробна хипоплазия. Делът на кистозната хипоплазия на белите дробове представлява до 60-80% от всички вродени аномалии на бронхопулмоналната система. Честотата на простата хипоплазия е неизвестна, обикновено се диагностицира случайно, поради повтарящи се гнойни процеси в белите дробове при около 1% от пациентите. Аплазия и агенезия на белите дробове са изключително редки в клиничната практика; двустранна версия на такъв порок е несъвместима с живота.

Причини за белодробна хипоплазия

Недоразвитостта на белия дроб е следствие от нарушения на ембрионалното развитие, а именно забавяне или спиране на диференциацията на структурните елементи на белия дроб на 6-та гестационна седмица. Образуването на белодробна хипоплазия е свързано с намаляване на обема на гръдната кухина при плода, което може да се наблюдава при гръдни деформации, малформации на гръбначния стълб, хидроторакс или диафрагмална херния.

Отбелязана е връзката между белодробната хипоплазия и олигохидрамниона, която се среща при патология на пикочните пътища. Възможните причини за хипоплазия включват малформации на белодробните съдове и обструктивни промени в дихателните пътища на плода. Освен това са известни фамилни наследствени форми на белодробна хипоплазия с автозомно-рецесивно предаване. Кистозната форма на аномалията може да бъде свързана с хромозомни аберации - реципрочни транслокации между хромозоми 15 и 19.

Патогенеза

Патогенезата на белодробната хипоплазия съчетава нарушение на бронхиалната проходимост и недоразвитие на белодробното съдово легло. В този случай обструктивните нарушения водят до хипоксия, допринасят за развитието на пневмосклероза и белодробен емфизем. На свой ред запустяването на белодробните съдове е придружено от компенсаторно увеличаване на бронхиалното кръвообращение, осъществявано през съдовете на големия кръг. Макроскопски хипопластичният бял дроб или неговата част запазват въздушността си, но са много по-малки. При кистозна хипоплазия повърхността на белия дроб става плитка поради наличието на множество тънкостенни кухини. Морфологичното изследване на лекарството разкрива области на ателектаза, признаци на възпаление и фиброза, недоразвитие на хрущялните елементи на бронхиалната стена, отсъствие на интерлобуларни и интралобуларни бронхи.

Класификация

Въз основа на етиологични данни се разграничават първична (идиопатична) и вторична хипоплазия на белите дробове, свързана с олигохидрамнион или хронично изтичане на околоплодни води, бъбречна агенезия или дисплазия на пикочния мехур, патология на костната или нервно-мускулната система и други причини. Освен това хипоплазията може да бъде едностранна или двустранна..

Според морфологичните характеристики белодробната хипоплазия се разделя на две форми:

• Обикновена хипоплазия. Характерна особеност на простата хипоплазия е равномерното намаляване на обема на белия дроб и намаляване на бронхиалното дърво до бронхите от 10-14-ия ред (при 18-24 нормални).
• Кистозна хипоплазия. При кистозна хипоплазия на белите дробове се извършва кистозна трансформация на белия дроб или бронхите на сегментно или субсегментарно ниво, поради което тази форма на заболяването се нарича още „поликистозна белодробна болест“, „муковисцидоза“, „вродена клетъчна или клетъчна белия дроб“ и т.н..

Симптоми на белодробна хипоплазия

Клиничната картина на хипоплазия зависи от обема на недоразвитие на единия или двата бели дроба, както и от добавянето на инфекциозни усложнения. Хипоплазията на 1-2 сегмента най-често протича безсимптомно. Недоразвитието на един или повече лобове е придружено от прояви с различна тежест. Симптомите на проста и кистозна хипоплазия са почти идентични.

Децата с хипоплазия на белите дробове, като правило, изостават във физическото развитие; те често имат деформация на гръдния кош, изкривяване на гръбначния стълб към здрав бял дроб. Пациентите могат да почувстват болка в гърдите, понякога се появява хемоптиза. При прогресираща дихателна недостатъчност се появява задух при физическо натоварване, през годините се образува акроцианоза, удебеляване на нокътните фаланги („барабанни пръчки“). В случай на инфекциозен процес в хипопластичен бял дроб се развива типична картина на хронична пневмония. По време на чести, почти непрекъснато повтарящи се обостряния, субфебрилно състояние, мокра кашлица, мукопурулентна или гнойна храчка, се появява неразположение.

Усложнения

Усложнен курс често се случва при комбинирани и множество малформации, свързани с хипоплазия. Хипоплазия и аплазия на белите дробове могат да се комбинират с вродени сърдечни дефекти (необичайно оттичане на белодробни вени, декстрокардия), стомашно-чревен тракт (вродена ингвинална херния), мускулно-скелетна система (цепнатина на гръдната кост, синдактилия). Често белодробните аномалии са част от структурата на вродените синдроми ("синдром на сцимитар" - хипоплазия на лоба на белия дроб и необичайно оттичане на белодробни вени, тетрада на Потър - хипоплазия на белите дробове, плоскостъпие, аномалии на лицевия скелет и ръцете). При продължителен ход на дефекта, при липса на хирургична корекция, може да се развие белодробна хипертония, cor pulmonale, пневмоторакс, хроничен бронхит, вторични бронхиектазии, белодробен кръвоизлив, рядко амилоидоза..

Диагностика

Характерните външни маркери за недоразвитие на белите дробове са асиметрията на гръдния кош (особено забележима отзад), прибирането и изравняването на ребрената рамка, стесняването на междуребрените пространства и понякога килести издутини на гръдната кост. Аускултаторните данни са оскъдни и неспецифични, обикновено представени от отслабено дишане и различни видове хрипове в областта на хипопластичния бял дроб.

Рентгенологичните методи за изследване са от решаващо значение при диагностицирането на белодробна хипоплазия. Обикновената рентгенография на белите дробове разкрива намаляване на обема на гръдния кош, хомогенно потъмняване на белодробното поле и изместване на медиастинума към засегнатия бял дроб, високо разположение на купола на диафрагмата. Поради хипоплазия на съдовото легло се визуализира изчерпване на белодробния модел от страната на недоразвитието. С помощта на бронхоскопия обикновено се откриват възпалената лигавица на бронхите, признаци на гноен ендобронхит, необичайно разположени устия на сегментните бронхи.

Задължителен диагностичен стандарт за съмнение за белодробна хипоплазия е бронхографията, която разкрива намаляване на броя на бронхиалните клонове, деформация и изтъняване на клоните, а понякога и цилиндрични бронхиектазии. Ангиопулмонографията разкрива намаляване на съдовото легло в недоразвит бял дроб. Перфузионната сцинтиграфия на белите дробове помага да се определят границите на лезията с висока степен на точност.

Лечение на белодробна хипоплазия

Консервативното лечение на белодробна хипоплазия може само временно да ограничи прогресията на вторичните промени в белите дробове и бронхите. Двустранните лезии на 10–12 сегмента, тежка сърдечно-белодробна недостатъчност, белодробна хипертония, хронични декомпенсирани заболявания и онкология също могат да служат като основание за отказ от хирургично лечение на белодробна хипоплазия в полза на консервативната тактика. За облекчаване на обострянията на пациентите е показана санитарна бронхоскопия, инхалация, физиотерапия.

В същото време наличието на хроничен инфекциозен и възпалителен процес в хипопластичен бял дроб е пряка индикация за хирургическа интервенция - отстраняване на дефектна област (лобектомия, билобектомия) или целия бял дроб (пневмонектомия). Резултатите от хирургично лечение на белодробна хипоплазия в повечето случаи са задоволителни, смъртността не надвишава 1-3%. В следоперативния период пациентите са постоянно наблюдавани от местен пулмолог.

Прогноза и превенция

След хирургична корекция, извършена в детска възраст, пациентите се чувстват задоволително. Ако белодробната хипоплазия се комбинира с други тежки аномалии, прогнозата до голяма степен се определя от кумулативния ефект на дефектите върху качеството на живот и възможността за тяхната корекция. Профилактиката има предимно антенатален характер и включва отговорен подход за планиране и носене на бременност от бъдещи родители. За да се изключи влошаването на дихателните нарушения при хипоплазия, е необходимо да се ограничи физическата активност, да се предотврати бронхопулмонални инфекции.

Хипоплазия на левия и десния бял дроб при новородено

Белодробната хипоплазия при новородени е дефект в развитието, чиято същност се състои в намаляването на обема на тъканите на този орган, включително неговото съдово легло, както и в развитието на бронхиални деформации като киста.

Въз основа на морфологичните промени, които се случват с подобно патологично състояние в медицинската наука, е обичайно да се разграничават два вида белодробна хипоплазия: проста и кистозна. Последният представлява около 60-80% от всички бронхопулмонални аномалии с вроден характер. Прост се открива случайно и честотата му не е известна със сигурност..

В много редки случаи в белодробната практика лекарите трябва да се справят с аплазия (пълно отсъствие със запазване на бронха) на този орган или неговата агенеза (пълно отсъствие както на белия дроб, така и на бронха).

Развитие на вродена белодробна хипоплазия при новородени

Белодробната хипоплазия при новородено възниква в резултат на аномалии в развитието на ембриона и по-точно нарушения в диференциацията на основните компоненти на белия дроб, което обикновено се случва в края на втория месец на вътрематочния живот на плода.

Развитието на разглежданата патология на дихателния орган може да бъде свързано с намаляване на обема на гръдната кухина в резултат на натрупването на течност в него, промени във формата му, наличие на малформации на гръбначния стълб или херния на диафрагмата.

Има връзка между това заболяване и олигохидрамниона, което може да се дължи на нездравословно състояние на пътищата за отделяне на урина. Също така, причината може да бъде дефекти в развитието на кръвоносните съдове на дихателния орган и запушване на дихателните пътища..

В допълнение към всичко по-горе, съществуват и семейни (наследствени) форми на описаното заболяване, характеризиращи се с автозомно-рецесивен характер на наследяването.

Белодробната хипоплазия при деца, според съвременните медицински концепции, може да бъде първична (наричана още идиопатична) и вторична (свързана с всяка друга патология).

Според критерия за разпространението на лезията могат да се разграничат едностранна и двустранна хипоплазия. И въз основа на морфологията, както беше споменато по-горе, проста и кистозна. Характеристика на първата от тях е равномерно намаляване на обема на дихателния орган и намаляване на бронхите. Кистозният вариант се характеризира с кистозна трансформация. В този случай повърхността на органа, поради наличието на голям брой тънкостенни кухини, се покрива с малки туберкули. Тази форма на заболяването се нарича още „муковисцидоза“, „поликистозна белодробна болест“, „клетъчен белодроб“ и др..

Симптоми на хипоплазия на долния лоб на десния и левия бял дроб

Проявите на хипоплазия на десния бял дроб не се различават от симптомите на хипоплазия на левия бял дроб. Клиниката на простия и кистозния вариант на съществуването на болестта също е идентична и зависи главно от степента на недоразвитие, както и от добавянето на инфекцията. Ако процесът обхваща 1-2 сегмента, то обикновено протича безсимптомно. В случай на недоразвитие на един или няколко дяла, клиничната картина е достатъчно развита.

Бебетата с подобно заболяване обикновено изостават в развитието; гръдният им кош често е деформиран и гръбначният им стълб е извит към здрав бял дроб.

С развитието на дихателна недостатъчност, сред проявите може да се забележи задух, който се появява по време на физическо натоварване, и акроцианоза. Постепенно, когато детето расте, дисталните фаланги на пръстите се увеличават, правейки последните да изглеждат като барабанни пръчки.

Хипоплазията на левия бял дроб на новороденото, както и хипоплазията на десния, могат да бъдат усложнени от добавянето на инфекция. В такива случаи се развива типична клиника на хронична пневмония. Обострянията на възпалението се случват често и са придружени от неразположение и влажна кашлица с храчки (състоящи се от слуз и гной) на фона на субфебрилното състояние.

Хипоплазия на долния лоб на десния бял дроб в медицинската практика се наблюдава по-рядко в сравнение с недоразвитието на долния лоб на лявата половина на органа. И в двата случая заболяването може да се появи заедно с малформации на други органи, включително да бъде неразделна част от цели синдроми. Като пример можем да наречем тетрадата на Потър, която освен белодробна хипоплазия включва още и краката, както и аномалии на ръцете и лицето..

Вродената хипоплазия на белите дробове се диагностицира от външни маркери, които са асиметрия на гръдния кош, прибиране на рамката на ребрата, както и тяхното сплескване на ребрата и стесняване на пространствата между тях.

Аускултацията разкрива отслабено дишане, плюс хрипове от различно естество, локализирани в хипопластичната област. Като цяло обаче данните не са конкретни и много оскъдни..

Лекарите възлагат основната роля в диагностиката на тази патология на рентгенови методи за изследване. На първо място, това е рентгенова снимка на белите дробове, при която можете да идентифицирате много признаци, посочващи дадено заболяване. Бронхографията, бронхоскопията и ангиопулмонографията също са задължителни..

Лечение на хипоплазия на десния и левия бял дроб при новородени

Лечението на белодробната хипоплазия традиционно се разделя на: консервативно и хирургично.

Първият само временно ограничава развитието на вторични белодробно-бронхиални промени. Вторият е радикален и следователно по-ефективен, но не винаги е възможно да се приложи. По-специално причината да не се прибягва до операция може да бъде тежка форма на сърдечно-белодробна недостатъчност, наличие на белодробна хипертония у пациента или други декомпенсирани хронични заболявания и онкология.

Действията на хирурга са да премахне хипопластичната част на органа (например лобектомия - отстраняване на лоба на белия дроб) или целия орган (пулмонектомия).

Резултатите от такива операции като цяло са задоволителни. След такова лечение бебетата често ще трябва да бъдат преглеждани от пулмолог..