Хеморагичен синдром - видове и причини. Симптоми и последици от хеморагичния синдром при деца и възрастни

Хеморагичната диатеза се появява с промени в връзките на хемостазата (като увреждане на съдовата стена) и възниква в състояние на повишено кървене както при възрастен, така и при дете. Хеморагичната болест е кървене от лигавиците. Можете да го намерите, като преминете подробен кръвен тест.

Какво е кръвоизлив

В медицината спонтанното изтичане на кръв от кръвоносните съдове във всяка част на тялото се нарича кръвоизлив. Този патологичен синдром се проявява при пациенти в отговор на външни влияния или при наличие на вътрешни заболявания. Хеморагичната болест възниква поради увреждане на целостта на съдовите стени, намаляване на броя на тромбоцитите, нарушение на коагулационната хемостаза. В този случай кръвта изтича извън границите на кръвоносния съд през увредената област. Видовете аномалии зависят от това в коя част на тялото се появяват.

Хеморагичният синдром е характерен за кои заболявания

Сред формите на хеморагични заболявания се разграничават наследствени и придобити нарушения на хемостазата. Последните са свързани с мултифакторни нарушения на кръвосъсирващата система (например, синдром на остра дисеминирана интраваскуларна коагулация), увреждане на кръвоносните съдове с дисметаболитен, имунен, токсично-инфекциозен, имунокомплексен произход, аномалии на прилепналите кръвни плазмени протеини и увреждане на тромбоцитите и мегакариоцитите. Наследствените хеморагични заболявания се причиняват от:

• патологии на плазмените фактори на кръвосъсирващата система;
• наследствено разстройство на хемостазата;
• генетични структурни промени в съдовата стена.

Хеморагична диатеза при деца

Поради липса на витамин К може да се развие хеморагичен синдром на новородени, сред признаците на който са: хеморагични кожни обриви, пъпно кървене. Може да се появи чревно кървене или вътремозъчен кръвоизлив. Лекарите посочват следните причини за кръвоизливи при новородени: по време на бременност майката е приемала фенобарбитали, салицилати или антибиотици. Хеморагичната болест при деца се появява, когато:

• неопластична лезия на съединителната тъкан;
• тромбоцитопения;
• коагулопатия;
• вазопатия;
• хемофилия.

• Лечение на депресия без лекарства
• Невралгия - домашно лечение. Симптоми на невралгия
• Еризипела на кожата

Патогенеза на хеморагичен синдром

Като механизъм за развитие на заболяването с хеморагичен синдром и неговите прояви, лекарите описват следната картина на патогенезата:

1. нарушение на съсирването (DIC синдром) и производство на тромбоцити;
2. промени в структурата на колагена, свойствата на фибриногена, съдовите стени:
   • с кръгови нарушения;
   • намаляване на невротрофичната функция на централната нервна система;
   • нарушение на ангиотрофната функция на тромбоцитите.

Хеморагични заболявания - класификация

В медицината са описани следните видове хеморагични синдроми: хематом, петехиално-петнист, смесен синина-хематом, васкулит-лилав, ангиоматозен. Изброените видове се различават по естеството на проявлението, причините. Във всеки случай е необходимо да се спазват индивидуалните тактики на лечение, избрани от лекуващия лекар. Описание на хеморагичната диатеза според вида на заболяването:

1. Типът хематом се дължи на хронично генетично кървене. Това сериозно заболяване поради намалена коагулация се проявява при пациента под формата на болезнени усещания с кръвоизливи в ставите (хемартроза), дисфункции на опорно-двигателния апарат. При травма вътрешните хематоми образуват обширен оток в меките тъкани, поради което се появява болка.
2. Петехиално-петнистият тип иначе се нарича натъртване поради външни прояви по тялото под формата на натъртвания, което може да се види на снимката. Появява се при нарушения на съсирването на кръвта (липса на коагулационни фактори, хипо- и дисфибриногенемия), тромбоцитопатия и тромбоцитопения (тромбоцитопенична пурпура).
3. Микроциркулаторно-хематом или смесено кръвонасядане-хематом се развива в присъствието на имунни инхибитори на фактори IX и VIII в кръвта, предозиране на тромболитици и антикоагуланти, DIC, болест на von Willebrand, тежка липса на фактори на протромбиновия комплекс и фактор XIII. Външно този вид заболяване се проявява чрез петехиално петнисти кожни кръвоизливи, големи хематоми в ретроперитонеалната област и чревната стена, петехиален кожен обрив.
4. Симптомите на васкулит пурпурен тип са зачервен кожен обрив (еритем). При заболяването има тенденция към кървене в червата и възпаление на бъбреците (нефрит), имунен и инфекциозен васкулит, дисеминирана вътресъдова коагулация.
5. Ангиоматозният тип се развива в областта на артериовенозни шунтове, ангиоми, телеангиектазии. Този тип заболяване се характеризира с кръвоизливи в областта на съдовите аномалии и персистиращо кървене с постоянна локализация..

Причини за хеморагичен синдром

Хеморагичните симптоми могат да се развият със съдови аномалии, нарушения на коагулационната хемостаза, ензимна активност, кръвосъсирваща система, докато приемате лекарства, които нарушават агрегацията на тромбоцитите. Експертите успяха да установят различни заболявания, при които рискът от кръвоизливи е висок:

• хепатит;
• онкология;
• тежки вирусни инфекции;
• цироза на черния дроб;
• липса на протромбин в кръвта;
• хемофилия;
• левкемия;
• васкулит.

Причините за кръвоизливите зависят от първичната или вторичната форма на заболяването. Първият се характеризира с наличието на генетична детерминация: в организма присъства дефектен ген, който може да причини хеморагично заболяване по всяко време. Вторичната форма възниква от увреждане на стените на кръвоносните съдове (с автоимунен процес, механично увреждане, възпаление и химическа интоксикация), с вторична тромбоцитопения, синдром на дисеминирана вътресъдова коагулация, хеморагичен васкулит и дефицит на протромбинови комплексни фактори.

• Инулин - какво представлява, ползите и вредите от лекарството. Употреба на инулин
• Ларингит - симптоми и лечение при възрастни: средства за възпалено гърло
• Нехирургично лечение на ингвинална херния при мъже

Симптоми на хеморагичния синдром

Има връзка между областите на локализация на хеморагичния диатеза и клиничната картина, интензивността на проява, специфичността на симптомите на заболяването. Признаците на кръвоизлив в носната кухина се проявяват чрез повтарящи се кръвоизливи от телеангиектазии (разширяване на малки съдове). Тази проява на симптоми е характерна и за кръвоизливи в устните, устата, фаринкса и стомаха. На възраст от 30 години и през пубертета честотата на кървене от телеангиектазии се увеличава. Сред другите признаци се различават:

• ексфолиращи хематоми;
• кожни прояви;
• забавено кървене;
• намален брой тромбоцити;
• екхимоза повърхностна;
• петехии;
• хемартроза.

Лечение на хеморагичен синдром

Лечението на кръвоизлив зависи от симптомите и причината за заболяването при пациентите. Комплексната терапия включва: имуноглобулин, плазмафереза, глюкокортикостероиди. При възпаление на кръвоносните съдове (васкулит) се приемат нехормонални имуносупресори, нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС), провежда се GCS терапия (глюкокортикоид) и симптомите на възпаление намаляват. При хемофилия А се въвежда липсващият фактор VIII, а при хемофилия В - XI. След подробен кръвен тест лекарят помага на пациента да избере тактика на лечение.

Сред основните принципи на терапията са:

• симптоматично лечение;
• интравенозно инжектиране на синтетичен аналог на витамин К - виказол, калциев хлорид и аскорбинова киселина;
• ако е необходимо, се извършва кръвопреливане на кръв, нейните компоненти (тромбоцити, еритроцитна маса) и плазма;
• прием на лекарства, които спомагат за укрепването на стените на кръвоносните съдове (етамзилат);
• за локално лечение на кръвоизливи: сух тромбин, хомеостатична гъба, аминокапронова киселина.

Последици от хеморагичната болест

Ако откриете кръвоизливи, не се паникьосвайте, но трябва незабавно да се консултирате с лекар. При лека степен на заболяването и навременно лечение прогнозата на заболяването е благоприятна. Има обаче случаи, когато при късно откриване на заболяването възникват тежки усложнения на хеморагичния синдром, които могат да доведат до смърт..

Сред тези последици има: масивно вътрешно кървене, мозъчни кръвоизливи, сърдечна дисфункция, надбъбречна недостатъчност. Детето може да изпита хиповолемичен шок, който се проявява чрез намаляване на кръвното налягане и телесна температура, слабост, бледност. За да се предотвратят описаните последици, е необходимо незабавно, веднага след като се забележат симптомите, да заведете детето на консултация с педиатър.

Профилактика на хеморагичен синдром

Спазването на прости превантивни мерки може да предпази от развитието на патологии. Кръвният тест ще ви помогне да идентифицирате хеморагично кървене и можете да намалите риска от появата му, ако:

• в рамките на половин час след раждането прикрепете бебето към гърдата;
• инжектиране на витамин К при деца в риск;
• извършват инжекции на витамин К с парентерално (интравенозно) хранене;
• прилагайте интрамускулно витамин К по време на раждането или преди раждането, ако майката приема антиконвулсанти.

Форми на хеморагична болест при новородени

Класификация

Съвременната класификация разграничава три форми на хеморагична болест на новородените, които се различават както по предразполагащи фактори, така и по времето на възникване:

ранната форма се развива през първите 24 часа на фона на първоначално недостатъчно ниво на витамин К при дете;

класическата форма се открива през първата седмица от живота и се развива поради недостатъчен прием на витамин К с кърмата, както и липсата на нормална флора за неговия синтез;

късната форма се проявява в периода от 2 до 12 седмици от живота на детето и най-често се развива на фона на вторични патологии, водещи до нарушаване на образуването на фактори на кръвосъсирването.

Формите на хеморагичната болест се различават не само по причините за образуването, но и по клиничните прояви. Прогнозата на заболяването също се различава..

Хеморагична болест при новородени, намиране на детето в кувьоза

Причини за развитие

Хеморагичната болест на новородените, в допълнение към липсата на витамин К, може да се развие на фона на следните състояния:

липса на алфа-1 антитрипсин;

недоразвитие на жлъчните пътища;

Рисковите фактори могат да бъдат:

хипоксия и фетална асфиксия;

липса на кърмене;

провеждане на парентерално хранене;

Горните състояния косвено водят до нарушаване на образуването на фактори на кръвосъсирването, което води до образуването на късен вариант на хеморагична болест. Основните фактори за развитието на класическата форма на заболяването са в по-голяма степен неправилното кърмене или липсата му..

Защо се нуждаете от витамин К?

Витамин К в човешкото тяло участва в редица физиологични процеси:

образуването на фактори на кръвосъсирването;

участие в метаболизма на калция;

В случай, че в тялото се забележи излишък от това вещество, се наблюдават следните нарушения:

повишен вискозитет на кръвта;

повишен риск от образуване на кръвни съсиреци;

удебеляване на съдовата стена.

Ето защо прекомерният прием на витамин К не се препоръчва за хора със затлъстяване, пациенти с варикозно разстройство и тези, които страдат от мигрена..

Рискови фактори

Възможно развитие на болестта може да се предположи при тези деца, които се характеризират с наличието на един или повече рискови фактори. Те включват:

употребата на лекарства от групата на неодикумарин по време на бременност;

бременност с гестоза;

раждане чрез цезарово сечение;

недостатъчно кърмене;

използването на антибактериални лекарства за дълго време;

наличие на чернодробни патологии.

Изследването на рисковите фактори е необходимо за навременното диагностициране на заболяването. Тяхното елиминиране може значително да намали вероятността от образуване на патология..

Клинична картина

Симптомите на заболяването пряко зависят от неговата форма. И така, за ранен вариант на хеморагична болест са характерни следните прояви:

мелена - черен полутечен стол;

цефалогематоми - специални кръвоизливи на главата;

кървене в белите дробове;

Най-важната проява от своя страна е началото на болестта през първия ден от живота на детето. Класическият вариант на хеморагична болест се характеризира със следните симптоми:

появата на кървене от 2 до 7 дни от живота;

продължително кървене след падане на пъпната връв;

кръвоизлив в мозъка.

Късният вариант на заболяването, който настъпва след 14 дни от живота, протича с такова страшно усложнение като хеморагичен шок. Също така, с този вариант на хода на заболяването е възможно да се идентифицират следните симптоми:

чести вътречерепни кръвоизливи;

продължително кървене след инжекции.

Няколко дни преди да се появи първият вътречерепен кръвоизлив, се появяват характерни хеморагични обриви по кожата или лигавиците. Най-често те са локализирани в долните крайници..

Витамин К2 се произвежда от бактерии в нормалната чревна микрофлора. Следователно, при дисбиоза може да има значителен дефицит на тази форма на витамин.

Предшественикът на вътречерепния кръвоизлив е внезапен, болезнен, но краткотраен плач. Повръщането започва веднага след това. В някои случаи в повръщаното може да има кръв. Постепенно децата стават апатични и не реагират на външни влияния. Възможно е развитието на конвулсивен синдром. По този начин клиничната картина на заболяването е доста разнообразна, но най-важната проява е честото кървене..

Лабораторни и инструментални изследвания

За точна диагноза на заболяването, както и за своевременно откриване на усложнения и започване на терапевтични мерки, могат да бъдат предписани следните изследвания:

общ анализ на кръвта;

В коагулограмата има увеличение на протромбиновото време, както и активирано частично тромбопластиново време. В същото време тромбиновото време остава в нормалните граници. При общ кръвен тест общият брой на тромбоцитите ще бъде намален. Невросонография и ултразвук са необходими, ако има съмнение за отклонения в работата на вътрешните органи. ЯМР и КТ не винаги се използват и са необходими главно за определяне на локализацията на кръвоизлива. Прилагането им обаче е много трудно на фона на тежкото състояние на децата..

Коагулограма за късна форма на хеморагична болест

Диференциална диагноза

Хеморагичният синдром може да бъде открит на фона на редица заболявания, при които специалистите трябва да извършват диференциална диагностика при съмнение за хеморагично заболяване. Тези условия включват:

коагулопатия на фона на тежки чернодробни патологии, съчетани с холестаза;

Тъй като мелената е една от проявите на заболяването, е необходимо да се изключи "синдромът на погълната кръв". За това се провежда така нареченият тест на Apt-Downer, основан на идентифициране на майчиния хемоглобин. Ако в анализа вместо това се открие хемоглобин на детето, това показва мелен. По принцип диференциалната диагноза не трябва да създава затруднения поради характерната клинична картина на хеморагичното заболяване..

Лечение

Основните цели на лечението на хеморагичната болест са спиране на кървенето и стабилизиране на общото състояние на детето. Терапията е изключително лекарствена. Има клинични насоки за лечение на дете с тази патология. Могат да се разграничат някои точки на спешна помощ при хеморагична болест:

ако новороденото има нарушена хемостаза, но по време на раждането не му е даден витамин К, препоръчва се незабавно да се въведе началната доза на витамина;

ако в коагулограмата се отбележи увеличение на APTT и протромбиново време, трябва да се инжектира прясно замразена плазма интравенозно;

ако няма ефект след плазменото приложение, използвайте криопреципитат;

ако неизправността на съсирващата система продължава, повторете прилагането на криопреципитат.

Трябва да се отбележи, че тестовете трябва да се правят 2 пъти на ден. Освен това специалистите препоръчват да се покаже детето на хематолог. Също така е необходимо да се определи причината, довела до коагулопатията. В някои случаи това може да е сепсис или хипоксично нараняване. Много е важно да се предотврати образуването на вътречерепен кръвоизлив. За да направите това, дори на етапа на появата на обрива, детето трябва да бъде хоспитализирано в интензивното отделение..

Когато използвате препарати с витамин К, е важно да запомните, че високите дози, както и продължителната употреба, могат да доведат до образуването на хипербилирубинемия. Дори при правилна дозировка, хемолизата се увеличава и нивата на билирубин се увеличават.

Профилактичното приложение на витамин К на бременна жена по време на или преди раждането се счита за неефективно и не отменя профилактиката през неонаталния период.

В случай, че на фона на заболяването се забележи развитие на хиповолемичен шок, след преливането на прясно замразена плазма е необходима инфузионна терапия и след това, ако е показано, преливане на еритроцитна маса.

Витамин К - основната клинична препоръка за профилактика на хеморагично заболяване

Предотвратяване

Основната превантивна мярка за предотвратяване на развитието на болестта е интрамускулното приложение на витамин К. В много страни тази процедура се извършва за всички деца след раждането. Въпреки това, местните експерти препоръчват профилактика само на деца в риск.

Хеморагичната болест на новороденото е сериозно състояние на неонаталния период, което, ако не се лекува, може да бъде фатално. Превантивното приложение на витамин К след раждане значително намалява вероятността от развитие на това заболяване.

Хеморагичен синдром

Поради промени в една или повече връзки на хемостазата има тенденция към кървене на лигавиците и кожни кръвоизливи, което се нарича хеморагичен синдром.

В медицината има пет вида синдром, а именно:

• Натъртени или петехиално петнисти - типично за тромбоцитопатия, наследствен дефицит на коагулационни фактори, тромбоцитопения, дисфибриногенемия и хипофибриногенемия. При хеморагичен синдром от този тип има дефицит на фактори на коагулация на кръвта II, V и X;
• Хематом - възниква на фона на хемофилия А и В, характеризира се с дефицит на VIII, IX и XI фактори на коагулация. Пациентът постепенно развива дисфункция на опорно-двигателния апарат, има интензивни болезнени кръвоизливи в меките тъкани и ставите. Няколко часа след нараняването започва късно кървене, характерно за този тип синдром;
• Микроциркулаторно-хематом или смесен - е типичен за дисеминирана интраваскуларна коагулация и болест на von Willebrand, често се появява при предозиране на тромболитици и антикоагуланти, тежък дефицит на протромбинови комплексни фактори, поява на имунни инхибитори на фактори VIII и IX в кръвта. Смесеният хеморагичен синдром се характеризира с комбинация в чревната стена и ретроперитонеалното пространство на отделни големи хематоми с петехиално-петнисти кожни кръвоизливи;
• Васкулитно-лилав - развива се на фона на имунен и инфекциозен васкулит, характеризира се с развитие на кръвоизливи на възпалителна основа под формата на еритем или обрив, характеризира се с добавяне на чревни кръвоизливи и нефрит. Този тип синдром лесно се трансформира в DIC синдром;
• Ангиоматозен - развива се в зоните на артериовенозни шунтове, ангиоми и телеангиектазии, характеризира се с образуване на трайни локални кръвоизливи, свързани със зони на съдова патология.

Според статистиката хеморагичният синдром при жените се среща малко по-често, отколкото при мъжете..

Хеморагичен синдром: причини и симптоми

Увреждането на съдовата стена и нейната структура, броят и функциите на тромбоцитите, както и нарушението на коагулационната хемостаза са причините за развитието на хеморагичен синдром. В някои случаи патологиите са често срещани, в други - изключително редки, което е важно да се има предвид при диагностицирането на заболяването.

Придобитата форма на синдрома най-често се развива на фона на вторична тромбоцитопатия и тромбоцитопения, дефицит на протромбинови комплексни фактори, синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация и хеморагичен васкулит.

Напоследък развитието на хеморагичен синдром е все по-често свързано с приема на лекарства, които нарушават агрегацията на тромбоцитите и съсирването на кръвта. Също така, причината за развитието на синдрома може да бъде болестта на Верголф, хемофилия и дефицит на протромбин..

Симптомите на синдрома са припадък, кървене от различен тип и степен на сложност, както и кървене (хеморагична диатеза).

Хеморагичен синдром при новородени

Последицата от недостатъчния синтез на факторите на тромбиновия индекс е хеморагичен синдром (заболяване) на новородени. Поради дефицита на витамин К при деца, той се проявява под формата на вродена коагулопатия.

Според статистиката преди 20 години хеморагичният синдром при новородени се е срещал в 0,25-0,5% от случаите, днес широкото използване в клиничната практика на доза от 1 mg витамин К е намалило този показател до 0,01% или по-малко.

Развитието на синдрома при новородени може да се дължи на няколко фактора, а именно:

• Прием от бременна жена на антибиотици, антиконвулсанти и противотуберкулозни лекарства, индиректни антикоагуланти, които проникват през плацентата;
• Късно кърмене, недоносеност, перинатална хипоксия и дългосрочно парентерално хранене;
• Синдром на малабсорбция, използване на широкоспектърни антибиотици за дете и изкуствено хранене.

В редки случаи хеморагичният синдром при новородено се проявява през първия ден от живота, по-често се развива на 5-7 дни.

Диагностика на хеморагичния синдром

На първо място, за да се потвърди диагнозата, е необходимо да се извърши подробен анализ на кръвта и урината, най-простите тестове за коагулация, за преброяване на тромбоцитите в периферната кръв, ако е посочено, може да се наложи стернална пункция.

Когато поставя диагноза, лекарят трябва да вземе предвид продължителността на кървенето и времето на коагулация на кръвта, да го провери за съдържанието на фибриноген и протромбин, както и да определи толерантността (резистентността) на плазмата към хепарин.

Профилактика и лечение на хеморагичен синдром

За да се предотврати развитието на синдрома при новородени, се препоръчват следните превантивни мерки:

• Инжектирайте подкожно витамин К при недоносени бебета;
• Кърмене на новородено бебе през първите половин час след раждането.

Лечението на хеморагичен синдром при кърмачета се осъществява чрез интрамускулно инжектиране на витамин К, както и хранене на бебето с изцедена майчина или донорска кърма седем пъти на ден.

Независимо от възрастта на пациента, с развитието на кървене трябва да се осигури спешна медицинска помощ за спирането му. За да се предотврати развитието на кървене, на възрастни пациенти може да се предписват хемостатици, които увеличават съсирването на кръвта. На индивидуална основа, в зависимост от показанията и състоянието на пациента, лекарят може да предпише последващо медикаментозно лечение.

Хеморагичният синдром при жени, мъже и новородени се проявява като тенденция към кървене на лигавиците и кожни кръвоизливи. Пациентите се нуждаят от спешна хоспитализация и използване на адекватно лечение, включително спиране на кървенето, възстановяване на нивото на витамин К в организма, както и използването на лекарства, които повишават съсирването на кръвта.

Видеоклип в YouTube, свързан със статията:

Информацията е обобщена и е предоставена само с информационна цел. При първите признаци на заболяване се обърнете към Вашия лекар. Самолечението е опасно за здравето!

Хеморагичен синдром: причини и форми, ход, диагноза, лечение

Хеморагичният синдром е сложен симптомокомплекс, причинен от дисфункция на системата за хемостаза, който обикновено поддържа течно състояние на кръвта, поддържа структурната цялост на съдовата стена и осигурява нейната бърза тромбоза в случай на увреждане. Синдромът е клинична проява на различни заболявания и се характеризира с множество етиопатогенетични фактори. При пациенти с нарушена хемостаза кървенето се увеличава, възниква външно и вътрешно кървене. Най-често срещаният тип на последното е кръвоизливът - отделянето на кръв от съда и натрупването му в тъкани, органи и кухини. Синдромът в остра и хронична форма има значителни разлики по отношение на диагностичните критерии, принципите на медицинската помощ и прогнозата за възстановяване..

Развитието на хеморагичен синдром засяга хора на всяка възраст - както новородени, така и възрастни хора. Синдромът засяга жените много по-често от мъжете. Причините за развитието му са вътрешни заболявания и външни влияния. Кръвта изтича от кръвоносния съд през увредената област. При пациентите се появяват кръвоизливи по кожата, лигавиците започват да кървят и се появява вътрешно кървене. Симптоматологията на аномалията се определя от локализацията на съществуващия дефект.

Острата форма изисква спешно лечение, а хроничната форма изисква интегриран подход. Основната цел на терапевтичните мерки е да подобрят процеса на съсирване на кръвта. Когато пациентите губят много кръв, е необходима спешна медицинска помощ.

Етиопатогенеза

Хеморагичният синдром е резултат от нарушение на връзките на системата за хемостаза. Обикновено стените на кръвоносните съдове са засегнати, структурата и броят на тромбоцитите се променят и коагулационните процеси се нарушават.

Според етиопатогенетичната класификация има две основни форми на синдрома:

• Наследствената или първична форма е генетично обусловена: пациентът има дефектен ген, който кодира работата на цялата система на хемостазата или на отделните й елементи - тромбоцитни клетки, плазмени фактори и съдов ендотел. Наследствените форми включват тромбоцитопатия, хемофилия, болест на von Willebrand-Diana.
• Придобитата или вторична форма е следствие от възпаление от автоимунен произход, което засяга съдовата стена, както и различни наранявания, метаболитни нарушения или тежка лекарствена интоксикация. Пациентите най-често се диагностицират с вторична тромбоцитопения и тромбоцитопатия, DIC синдром. Това включва и лекарствените и психогенните форми. Първият е свързан с приема на лекарства, които потискат процеса на агрегация на тромбоцитите и тяхното коагулация - адхезията на малки частици в по-големи. Самите пациенти причиняват втората форма поради психични разстройства.

Има редица заболявания, които се проявяват като симптоми на синдрома. Те включват:

1. хепатит,
2. онкопатология,
3. остри инфекции с вирусна етиология,
4. цироза на черния дроб,
5. левкемия,
6. васкулит,
7. хемороидален синдром.

Честите кръвопреливания, травматични наранявания, шок могат да провокират развитието на патология.

При новородени деца болестта се развива в резултат на следните причини:

• употребата от бременна жена на лекарства от групата на салицилатите, фенобарбитал, антибиотици, противотуберкулозни лекарства,
• патологична бременност,
• кислородно гладуване на плода в утробата,
• недоносеност,
• неопластична лезия на съединителнотъканни влакна,
• липса на витамин К,
• синдром на малабсорбция,
• майката има заболявания в риск.

Хеморагичният синдром при новородено може да се прояви клинично през първия ден от живота, но по-често симптомите се появяват на 5-7 дни.

Патогенеза

Патогенетична основа на синдрома:

1. Вазопатиите се срещат главно при юноши, характеризират се с увреждане на съдовата стена и са придружени от вторично развитие на тромбоцитни нарушения и дисфункция на цялата коагулационна система.
2. Хипокоагулацията е патологично състояние, причинено от намалено производство на плазмени фактори и повишена активност на системата за фибринолиза. Този процес е в основата на синдрома, който се проявява при наследствени коагулопатии.
3. Тромбоцитопенията и тромбоцитопатията са резултат от интензивно разрушаване на тромбоцитите или дисфункция на костния мозък. Този механизъм на развитие на синдрома е характерен за придобити хематологични заболявания, автоимунни нарушения, бактериални и вирусни инфекции, онкопатология и ефектите на радиацията. При тромбоцитопатия функцията на тромбоцитите е нарушена и броят им не се променя. Тромбоцитопеничната форма се появява, когато има рязък спад на тромбоцитните клетки в кръвта. Освен това техните функции остават непроменени..

Патогенезата на хеморагичния синдром може да се основава на един или няколко патологични процеса:

• нарушение на коагулацията,
• промени в структурата на колагеновите влакна и свойствата на фибриногена,
• потискане на трофичната функция на централната нервна система,
• потискане на производството на нови тромбоцитни клетки или тяхното прекомерно унищожаване,
• разреждане на кръвта,
• промени в нормалната структура и функция на стените на микросъдовете,
• хипопродукция на плазмени фактори или тяхната прекомерна консумация,
• повишена активност на системата за фибринолиза.

Симптоми

Клиниката на патологията включва признаци, комбинирани в няколко синдрома:

1. Кожният синдром се характеризира с появата на кожата на малки точковидни червени кръвни обриви - петехии, големи натъртвания - екхимоза и хематоми.
2. Вътрешно и външно кървене - нос, венеца, хранопровода, матката, стомашно-чревния тракт.
3. Кръвоизливи в ставната кухина и междумускулното пространство, частично или напълно обездвижващи пациента.
4. Болков синдром с различна тежест.
5. Анемичен синдром - резултат от загуба на кръв.

Съществуват различни клинични варианти на патология: хематом, петехиално-натъртени, смесени и други. Всички те имат различни симптоми и етиология..

• Вариантът на хематома е много труден за пациентите. Среща се при хемофилия и се характеризира с обилно кървене в мускулите и ставите. Това се случва спонтанно или под влияние на дори незначителен травмиращ фактор. Най-засегнати са тазовите, коленните, раменните и лакътните стави. Основните прояви на заболяването са: остра болка, оток на периартикуларните тъкани, деформация и дисфункция на ставата, ограничаване на физическата активност на пациента. По време на диагнозата се определя положителен флуктуационен симптом, показващ наличието на течност в затворена ставна кухина - кръв. Хемартрозата винаги е придружена от появата на големи хематоми по кожата. Последици от хематомната форма - хроничен синовит, разрушаване на хрущяла и костите, деформираща артроза.
• Вариантът с петехиални петна се развива, когато структурата и броят на тромбоцитните клетки се променят. Деформираните тромбоцити или техният дефицит са причините за нарушенията на кръвосъсирването. Този тип разстройство се проявява с малки яркочервени петна, които се появяват навсякъде по тялото и не изчезват с натиск. Дори незначителна травма на пациента води до интрадермални кръвоизливи и точковидни кръвоизливи..
• Смесеният вариант се характеризира с кръвоизливи в междумускулното пространство и вътре в кожата с появата на големи хематоми и точни петехии по нея. В този случай вътреставните кръвоизливи и признаци на хемартроза отсъстват. Синините обикновено са обширни, болезнени и плътни.
• Васкулитно-лилавият вариант е придружен от появата на яркочервен или цианотичен обрив върху пигментираната кожа на краката. Елементите му са малки и плътни в консистенция. Те са заобиколени от пигментиран ръб, издигат се над кожата, постепенно отмират и стават корички. Тази форма се причинява от автоимунно или инфекциозно възпаление на ендотела на микросъдовете - капиляри, артериоли и венули.
• Ангиоматозният вариант се причинява от увреждане на съдовата стена и има специфични симптоми. Отличителни черти от този тип са повтарящият се, постоянен характер на кървене, съдова дисплазия, липса на подкожни кръвоизливи. Най-често пациентите се оплакват от притока на кръв от носа, който в този случай се счита за животозастрашаващ. Възможно стомашно, чревно, белодробно кървене.
• Едематозно-хеморагичният вариант на синдрома се развива при новородени, които са претърпели вътрематочна хипоксия, и се характеризира с промени в белодробната тъкан. Новородените бебета показват признаци на дихателна недостатъчност под формата на кървава пяна от дихателните пътища. Болните деца умират веднага след раждането.

Придобитата форма на синдрома е проява на различни заболявания. Ето защо клиничната му картина включва неспецифични симптоми, характерни за първичния патологичен процес..

При новородени синдромът се проявява:

1. хематурия,
2. отделяне на кръв от влагалището,
3. постоянната поява на кръв от пъпната рана,
4. чести кръвотечения от носа,
5. мозъчен кръвоизлив.

Диагностични мерки

Диагностиката на синдрома е насочена към установяване на причината за по-нататъшното му елиминиране по време на лечението. Състои се в правилната оценка на клиничните признаци и резултатите от лабораторни и инструментални изследвания. Експертите започват диагнозата със задълбочено вземане на анамнеза, изслушване на оплакванията на пациента и внимателно изследване на кожата му..

• По време на анкетата лекарите се интересуват от наличието и естеството на кървене, а по време на прегледа изследват обрив по кожата и хематоми близо до ставите.
• Събирането на анамнеза е необходимо за изясняване на първичния или вторичния характер на заболяването, наличието на съпътстващи патологии, времето на поява на основните симптоми.
• В коагулограмата се определят факторите на коагулация, тромбоцитите и коагулационните компоненти на хемостазата, нивото на фибриноген и протромбин.
• При общ кръвен тест се отчита броят на тромбоцитите, откриват се признаци на възпаление, а в имунограмата - нивото на имуноглобулините от всеки тип.
• Ултразвуково изследване, стернална пункция и хистологичен анализ на биопсия на костен мозък се извършват по показания.

Ако пациентът е приет в болница с остра форма на патология, той се нуждае от спешна помощ - спиране на кървенето и възстановяване на хемостазата. Такива пациенти се диагностицират след спешно лечение, когато състоянието им стане стабилно..

Лечебният процес

За да се справите с хеморагичния синдром, е необходимо да определите причината за него. Тактиките за лечение на синдрома се избират в зависимост от неговия вариант, стадий, тежест на процеса и наличието на съпътстващи нарушения.

Всички пациенти са хоспитализирани в лечебно заведение, кървенето се спира, липсата на витамин К се запълва и след това се започва медикаментозно лечение, чиято цел е да възстанови пълноценното функциониране на системата за кръвосъсирване. Лекуващият лекар предписва лекарства и подбира терапевтични манипулации индивидуално за всеки пациент. По време на медицинските процедури е необходимо непрекъснато наблюдение на показателите за налягане, температура, пулс и дишане.

Схема за лечение на хемофилия:

1. Хемотрансфузионна терапия - кръвопреливане директно от донор, въвеждане на прясно замразена плазма;
2. Коагуланти с директно действие - хроматографски пречистени лиофилизирани препарати от човешка кръвна плазма, съдържащи коагулационен фактор VIII и сложен фактор IX, както и рекомбинантен препарат на фактор VII;
3. Хемостатични лекарства - директни хемостатици "Фибриноген", "Тромбин", индиректни коагуланти "Менадион";
4. Въвеждането на кортикостероиди "Kenalog" или "Diprospan" в ставната кухина след аспирация на кръв;
5. По време на ремисия - ЛФК, магнитотерапия, електрофореза и други резорбционни физиотерапевтични процедури,
6. В случай на усложнения, операция.

Общ режим на лечение на коагулопатия:

• Антихеморагични лекарства - "Vikasol", "Ditsinon", "Contriven";
• Инхибитори на фибринолиза - "Aprotinin", "Aminocaproic acid", "Tranexamic acid";
• Стимулатор на адхезия и агрегация на тромбоцитите - "Etamsilat";
• Вливане на плазмена, тромбоцитна или еритроцитна маса, кръвни заместители, колоидни и кристалоидни разтвори;
• "Хормон на растежа".

Лечение на дисеминирана вътресъдова коагулация:

1. "Хепарин" в хиперкоагулируем стадий,
2. "Contrikal" в стадия на хипокоагулация.

С тромбоцитопенична пурпура на пациентите се предписва:

• Хормонална терапия с кортикостероиди - "Преднизолон",
• Химиотерапия с цитостатици - "Циклоспорин",
• Плазмафереза,
• Спленектомия.

Хеморагичните телеангиектазии се лекуват консервативно чрез провеждане на минимално инвазивни техники - склеротерапия или озонотерапия, както и оперативно - с помощта на лазерна корекция, електрокоагулация, криодеструкция с течен азот или операция на радиовълни.

На всички пациенти, независимо от варианта на синдрома и неговата основна причина, се предписват желязосъдържащи лекарства - "Tardiferon", "Heferol", "Ferronat".

Профилактика и прогноза

Мерки за избягване на развитието на синдрома:

1. Яденето на храни с високо съдържание на протеини и витамин К,
2. Елиминиране на травматични наранявания,
3. Генетично консултиране за семейни двойки преди зачеването,
4. Редовен преглед на пациентите,
5. Клиничен преглед на здрави хора.

Лекият хеморагичен синдром има благоприятна прогноза, при условие че се проведе своевременно и правилно лечение. Ако синдромът е открит късно и не е започнал веднага да се лекува, възникват сериозни усложнения, които често водят до смърт на пациента. Те включват: обилна загуба на кръв, кръвоизливи в мозъка, смущения в работата на сърцето и бъбреците, надбъбречна дисфункция, хиповолемичен шок. За да избегнете развитието на негативни последици от синдрома, трябва незабавно да се консултирате с лекар при първите симптоми на патология.

Хеморагичен синдром

Хеморагичният синдром е един от видовете нарушения на хемостазата, т.е. с други думи, биологичната система на тялото, която е отговорна за регулирането на функцията на кръвосъсирването в случай на съдови наранявания.

Както възрастните, така и децата са податливи на болестта, докато според статистиката хеморагичният синдром се среща при жените с порядък по-често, отколкото при мъжете.

Видове хеморагични синдроми

В зависимост от патогенезата на кървенето има:

• Вазопатии, придружени от вторично развитие на нарушения на тромбоцитите и нарушения на съсирването;
• Тромбоцитопения и тромбоцитопатия;
• Коагулопатия, свързана с нарушения на съсирването на кръвта;
• Хеморагична диатеза, причинена от сложни нарушения на различни звена на хемостатичната система;
• Хеморагична диатеза, провокирана от самите пациенти (артефактивно кървене).

Всички вазопатии, коагулопатия, тромбоцитопения и тромбоцитопатия от своя страна се разделят на наследствени и придобити.

Хеморагичен синдром при новородени

Като правило при новородените хеморагичният синдром е следствие от недостиг на образуване на витамин К и се развива при едно на 200-400 бебета.

Патологията може да бъде провокирана от:

• Прием на антибиотици от жена по време на бременност;
• Недоносеност на детето;
• Прием на фенобарбитал;
• Патологична бременност;
• Прием на салицилати;
• Перинатална хипоксия;
• Синдром на малабсорбция и др..

Обикновено симптомите на хеморагичен синдром се развиват няколко дни след раждането на дете и много рядко - в първия ден от живота.

Видове кървене при хеморагичен синдром

При хеморагичен синдром кървенето може да бъде:

• Петехиално петнисто (натъртено);
• Хематом;
• Васкулит;
• Ангиоматозен;
• Смесен тип.

Натъртващият тип кървене е придружен от образуването на малки безболезнени кръвоизливи по кожата на тялото. Такива кръвоизливи приличат на точки или петна, не провокират напрежение или разслояване на тъканите и често се комбинират с менорагии, кървене от носа или кървене на венците. Малко по-рядко могат да се появят кръвоизливи в ретината на окото, менинги или стомашно кървене. Такива състояния се отбелязват при тромбоцитопения и тромбоцитопатия, както и при редица хипо- и дисфибриногенемии от наследствен или придобит тип.

Тежестта на това кървене при хеморагичен синдром може да бъде както незначителна, когато пациентът се тревожи само за появата на синини по тялото, така и изразена, до развитието на желязодефицитна анемия и намаляване на работоспособността..

С кървене от хематомния тип, което е характерно явление за хемофилия А и В тип, преобладават масивни, дълбоки, напрегнати и придружени от тежки болезнени кръвоизливи в меките и тъканите на ставите, коремната кухина, подкожната и ретроперитонеалната тъкан. Големите кръвоносни съдове обикновено са силно деформирани, контурите им са изгладени и тяхната подвижност е ограничена. Мускулите на ръцете и краката при хора с подобна патология се деформират в една или друга степен. Кръвоизливите, възникващи при хеморагичен синдром от типа хематом, могат да разрушат хрущялната и костната тъкан. В същото време картината на рентгенограмата е много подобна на тази, която се отбелязва при развитието на костни тумори.

Васкулитно (или васкулитно-лилаво) кървене възниква в резултат на възпалителни промени в микросъдовете и в периваскуларната тъкан и най-често се причинява от имунни съдови увреждания или инфекции. Кръвоизливите се появяват на мястото на промени с ексудативно-възпалително естество, поради което те се издигат донякъде над повърхността на кожата, уплътняват се, заобиколени от ръб на пигментния инфилтрат и в някои случаи некротизират и се накисват.

Ангиоматозното кървене при хеморагичен синдром е резултат от различни видове наследствени или придобити съдови дисплазии. Придобитите форми се наблюдават най-често при чернодробна цироза и микроангиоматоза. Отличителни черти на този тип кръвоизливи са повтарящият се, постоянен локален характер, появата на определена дислокация от диспластични съдове, липсата на кръвоизливи под кожата, в подкожната тъкан и други тъкани. Най-често срещаните са масивни и опасни кръвотечения от носа. По-рядко кръвоизливи от телеангиектазии в стомаха, чревния тракт, белите дробове или пикочните пътища.

Смесеният (или натъртен-хематом) тип комбинира всички основни признаци на кръвонасядане и кървене от хематом, но за разлика от хематомната форма се характеризира с доста рядко поражение на ставите и преобладаване на хематомите в подкожната и ретроперитонеалната тъкан, вътрешните органи. Различава се от петехиалното петнисто в по-обширна област на синини и стягане на кожата в местата на кръвоизлив.

Лечение на хеморагичен синдром

За профилактика на патология при новородени бебета се препоръчва:

• Прикрепване на бебето към гърдата през първите половин час след раждането;
• Подкожно приложение на препарати с витамин К.

За лечение на хеморагичен синдром при деца е показано храненето им с майчиното или донорското майчино мляко най-малко седем пъти на ден в комбинация с приложението на витамин К препарати..

При възрастни пациенти, ако се появи кървене, се изисква симптоматично лечение, за да се спре. По-нататъшната терапия включва назначаването на кръвоспиращи лекарства, които повишават степента на съсирване на кръвта.

Тъй като хеморагичният синдром при жените, мъжете и децата има еднакви прояви, методите за неговото лечение са идентични. Всички групи пациенти се нуждаят от:

• Навременна хоспитализация;
• Спиране на кървенето;
• Попълване на дефицита на витамин К;
• Лекарства за подобряване на параметрите на кръвосъсирването.

Хеморагичен синдром: причини и форми, ход, диагноза, лечение

Хеморагичният синдром е сложен симптомокомплекс, причинен от дисфункция на системата за хемостаза, който обикновено поддържа течно състояние на кръвта, поддържа структурната цялост на съдовата стена и осигурява нейната бърза тромбоза в случай на увреждане. Синдромът е клинична проява на различни заболявания и се характеризира с множество етиопатогенетични фактори. При пациенти с нарушена хемостаза кървенето се увеличава, възниква външно и вътрешно кървене. Най-често срещаният тип на последното е кръвоизливът - отделянето на кръв от съда и натрупването му в тъкани, органи и кухини. Синдромът в остра и хронична форма има значителни разлики по отношение на диагностичните критерии, принципите на медицинската помощ и прогнозата за възстановяване..

Развитието на хеморагичен синдром засяга хора на всяка възраст - както новородени, така и възрастни хора. Синдромът засяга жените много по-често от мъжете. Причините за развитието му са вътрешни заболявания и външни влияния. Кръвта изтича от кръвоносния съд през увредената област. При пациентите се появяват кръвоизливи по кожата, лигавиците започват да кървят и се появява вътрешно кървене. Симптоматологията на аномалията се определя от локализацията на съществуващия дефект.

Острата форма изисква спешно лечение, а хроничната форма изисква интегриран подход. Основната цел на терапевтичните мерки е да подобрят процеса на съсирване на кръвта. Когато пациентите губят много кръв, е необходима спешна медицинска помощ.

Причини за хеморагичен синдром

Състоянието на повишено кървене при деца и възрастни се развива по следните причини:

• патология на съсирването на кръвта (вродена или придобита коагулопатия);
• намаляване на количествените показатели или нарушение на структурата на тромбоцитните клетки (тромбастения, тромбоцитопения);
• увреждане на съдовата стена (хеморагичен васкулит);
• комбинация от няколко от горните фактори (болест на von Willebrand).

Важно! Хеморагичният синдром включва няколко заболявания, поради което има различни причини.

Наследственост

В развитието на синдрома има и наследствени фактори. Пример за такова заболяване е хемофилията. Това е вродена коагулопатия, при която няма специфични фактори на коагулацията. Болестта се проявява при 1 новородено на 50 хиляди случая.

Друг пример за ролята на наследствеността е болестта на фон Вилебранд. Състоянието е свързано с генетичен дефект на коагулационния фактор на фон Вилебранд, който участва в адхезията на тромбоцитите. Telangiectasia - може да бъде вродена и придобита. Наследствеността е на първо място, ако това състояние е симптом на болестта на Ранду-Ослер, синдрома на Луи-Бар, ангиоматозата.

Придобити болести

Списъкът с патологични състояния, които се развиват през целия живот, нямат връзка с вродени аномалии:

• една от формите на тромбоцитопатия;
• DIC синдром;
• една от формите на хеморагичен васкулит.

Провокаторите на болестта могат да бъдат вирусни инфекции, продължителна употреба на лекарства (сулфонамиди, Бутадион, Хинин), тежки наранявания, шокови състояния, кръвопреливане.

Тромбоцитопатия

Болестта възниква, когато хемостазата е нарушена, което е причинено от дисфункция на тромбоцитите и тяхната качествена непълноценност. Тромбоцитопатиите са вродени и придобити.

Класификация

Наследствени заболявания на тромбоцитите:

• Синдром на Bernard-Soulier;
• Тромбастения на Glanzmann, аномалия May-Hegglin;
• сложни патологии и дисфункции на тромбоцитите;
• заболявания, при които адхезията на тромбоцитите е нарушена;
• заболявания, причинени от проблеми с пелетите.

Придобитите форми се наблюдават при прием на лекарства и липса на витамин С. Тромбоцитопатия се среща и при следните патологии:

• DIC синдром;
• тумори;
• анемия, свързана с дефицит на цианокобаламин;
• цироза.

Симптоми

Основните симптоми са лигавичните, стомашно-чревните и маточните кръвоизливи. Болестта може да бъде провокирана от:

• инфекции;
• травма;
• хронични заболявания на черния дроб, бъбреците, щитовидната жлеза и кръвната система;
• инсолация;
• операции;
• лекарства;
• UHF и UFO (физиотерапия).

Лечение

За лечение се използват лекарства, които повишават съсирването на кръвта. Особено внимание се отделя на превантивните мерки. Това включва лечение на основното заболяване, витаминна терапия, ангиопротектори, инхибитори на фибринолиза и метаболитни лекарства. В същото време те не предписват процедури, които могат да провокират заболяването. Обръща се внимание на правилното хранене на пациента.

Симптоми на хеморагичния синдром

Клиничната картина зависи от заболяването, причинило развитието на нарушенията.

Хемофилия

Повишено кървене се наблюдава дори при новородени бебета. Изразява се в кръвоизливи и натъртвания. Те се появяват при най-малката синина, нараняване, порязване. Кървенето се развива дори на фона на промяна в млечните зъби.

При механични наранявания и всякакви интервенции се появяват кръвоизливи в ставите, на фона на които по-късно възникват възпалителни процеси и ограничение на подвижността. Опасно и вътрешно кървене, появата на кръв в урината.

Автоимунна тромбоцитопения (болест на Верлхоф)

Симптомите на заболяването се проявяват, ако нивото на тромбоцитите в кръвта намалее до 50 * 109 / l. Курсът може да бъде остра или бавно прогресираща хронична форма.

По кожата се появяват петехиални хематоми, от лигавиците се развива кървене в различна степен. При преглед се установява увеличаване на размера на далака.

Болест на Schönlein-Henoch (хеморагичен васкулит)

Симптомите на хеморагичен синдром на фона на васкулит зависят от неговата форма.

1. Кожни - кръвоизливи с малка точка върху кожата на седалището, долните крайници, които се характеризират със симетрия. Петехиите могат да се възпалят, след тях остават зони с повишена пигментация, не сърбят, не причиняват дискомфорт. След 5 дни проявите намаляват.
2. Артикуларна - болка, зачервяване, подуване по повърхностите на ставите. Процесите са обратими.
3. Коремна - характеризира се с вътрешен кръвоизлив и кървене. Хеморагичният синдром се проявява с факта, че пациентите се оплакват от силна коремна болка, треска, повръщане, кръв в изпражненията.
4. Бъбречна - развива се като нефрит или хронична бъбречна недостатъчност.
5. Бързо - мозъчен кръвоизлив.

Болест на фон Вилебранд

Хеморагичният синдром се проявява с продължително кървене. Тази форма на заболяването е най-опасна за деца и възрастни, тъй като и трите връзки в процеса на спиране на кървенето (хемостаза) са нарушени в механизма на неговото развитие..

Леките форми на синдрома се проявяват чрез незначителни кръвоизливи от носа, кожни кръвоизливи. Тежко - продължително масивно кървене с различна локализация (вътрешни органи, стави, меки тъкани).

Забележка! При преглед специалистите често откриват разширени и извити съдове при пациентите, които са разположени под формата на сплетения.

DIC синдром

Други имена на синдрома са тромбохеморагичен синдром, консумация на коагулопатия. Може да се развие остро или без видими клинични признаци. Нарушението се случва при акушерски патологии, шокови състояния, тежък травматизъм, сепсис с бактериален произход.

Хеморагичният синдром се проявява със следните симптоми:

1. Етап I - появяват се признаци на масивна тромбоза, намаляване на обема на циркулиращата кръв в тялото на пациента, метаболитни нарушения.
2. II етап - увреждане на много органи, запушване на кръвоснабдяването на черния дроб, панкреаса, белите дробове, мозъка, надбъбречните жлези, далака. Петтехиално-петнистият обрив по кожата се комбинира с хеморагично кървене с различна локализация.
3. III етап - пациентът развива недостатъчност на дишането, сърцето, черния дроб, бъбречната функция, настъпва чревна пареза. Масивно кървене и кръвоизлив.
4. IV етап - при благоприятен изход от патологията всички телесни функции се възстановяват, в противен случай пациентът умира.

Важно! Една от причините за развитието на дисеминирана интраваскуларна коагулация е хеморагичната треска (тя е инфекциозна).

Тип кървене

Има следните видове кървене:

1. Хематом.
2. Петехиално петнисти (микроциркулаторни).
3. Смесени.
4. Васкулитно лилаво.
5. Ангиоматозна.

Тип хематом

Има обширни кръвоизливи в серозната мембрана, мускулите, ставите, подкожната тъкан. Те могат да се появят след нараняване или операция.

Петехиален петнист

Микроциркулаторният (или петехиално-петнист) тип се среща главно върху кожата и лигавиците. Кръвоизливите са асиметрични; хематоми не се образуват. Опасността е мозъчен кръвоизлив. Петехиално-петнистият тип се отбелязва при тромбоцитопатии и тромбоцитопении.

Смесен тип

Микроциркулаторно-хематомният тип се среща с комбинации от две форми. В същото време преобладават петехиално-петнистите видове. Кървенето от хематом се наблюдава само в подкожната тъкан. Този тип кървене се появява при наследствена болест на фон Вилебранд. От придобитите форми: смесеният тип се наблюдава със синдром на DIC, липса на протромбинови комплексни фактори, предозиране на тромболитици и антикоагуланти.

Васкулитен лилав тип

Появява се обрив или еритем (зачервяване). Хеморагичният синдром се проявява в долните крайници. В областта на големите стави са симетрично разположени папули, мехури, везикули. Най-често срещаната болест в тази група е Schönlein-Henoch. Хеморагичният васкулит се трансформира в дисеминирана вътресъдова коагулация. Към това може да се добави чревно кървене и нефрит..

Ангиоматозен тип

Над повърхността на кожата се появяват малки ярки петна, папули. Те се локализират върху кожата и лигавиците. При натискане петната избледняват. Този тип кървене се наблюдава при ангиоми, телеангиектазии, артериовенозни шунтове.

При поставяне на диагноза е важно да се определи вида на кървенето. Патологията може да се приеме от характеристиките на хеморагичните прояви. Според съществуващите признаци се определя в коя връзка настъпили промени в хемостазата.

Диагностика на хеморагичния синдром

На първо място, специалистите събират история на живота и заболяването на пациента. Лекарите изясняват присъствието на болни роднини, периода, в който хеморагичният синдром е започнал своите прояви, наличието на кръвопреливане в миналото, инфекции, наранявания. Пациентът е попитан какви фактори, според него, са причинили развитието на патология.

Лекарите оценяват външния вид и оплакванията на пациента. Развитието на хеморагичен синдром се потвърждава от лабораторна диагностика. При общ кръвен тест се записва нивото на всички образувани елементи, хемоглобин. Количествените показатели на тромбоцитите заслужават специално внимание..

Извършва се коагулограма, за да се изясни времето на коагулация на кръвта, продължителността на кървенето. Оценете параметрите на фибриноген и протромбин, чувствителност към действието на хепарин.

Важно! Допълнителни методи за изследване са клиничен анализ на урината, биопсия на костен мозък, пункция на гръбначния мозък, генетични тестове.

Хеморагичен синдром при новородени

Характеристика на новородените е склонността към кървене. Това е свързано с характеристиките на системата за кръвосъсирване. Експертите разграничават две групи деца с подобни нарушения:

• „Здраво” дете, чието повишено кървене е физиологично състояние;
• „Болно“ дете, чийто хеморагичен синдром има патологични причини.

Класификация на хеморагичния синдром при новородени:

1. Коагулопатия - хемофилия, хеморагична болест, дисеминирана вътресъдова коагулация, патология на фона на заболявания на чревния тракт, черния дроб.
2. Тромбоцитопенична пурпура.
3. Тромбоцитопатия (вродена, наследствена).
4. Съдови нарушения - симптомите на хеморагичен синдром се комбинират с нормални параметри на коагулационната система.

Хеморагична болест на новороденото

Причината за състоянието е липсата на K-витамин-зависими фактори, тоест нарушения възникват на фона на дефицит на витамин К в тялото на пациента. Кърменето на бебе в първите часове след раждането е ефективна превенция за развитието на синдрома.

В случай на начален стадий, симптомите на заболяването се появяват на първия ден след раждането. По правило развитието е свързано с приема на лекарства от майката (барбитурати, нестероидни противовъзпалителни лекарства, варфарин, някои антибактериални лекарства).

Хеморагичният синдром в класическата форма се появява през първата седмица от живота на детето. Появяват се кръвоизливи по кожата, кървене с различна локализация, рязко понижаване на кръвното налягане, задух, черни изпражнения (мелена).

Важно! Късните форми на патологичното състояние при деца се появяват през първите 1,5 месеца от живота. Симптомите са подобни на класическите симптоми.

Наследствена коагулопатия

Развитието на хеморагичен синдром като хемофилия В и болестта на фон Вилебранд практически не се наблюдава при новородени бебета. Ярки симптоми могат да се появят само при хемофилия А (и то само при половината от всички болни момчета).

Лечение на хеморагичен синдром

Ако се развие хеморагичен синдром, пациентът трябва да получи първа помощ. Освен това лечението се извършва в болница или интензивно отделение (в зависимост от тежестта).

Първа помощ

Състои се от следните дейности:

• Спиране на кървенето - използване на превръзка под налягане (от вена), турунда (от носа), леден мехур (вътрешен), турникет (от артерия).
• Хемостатични лекарства (Ditsinon, Etamsilat, Vikasol) - дозата се определя от специалист.
• Инжектиране на аминокапронова киселина във вена чрез струя или капково.
• Инфузия на кръвни заместители (физиологичен разтвор, декстрани, плазмени препарати).
• Контрол на кръвното налягане, телесната температура, пулса, дишането.
• Хоспитализация за вътрешно кървене, от вена, артерия, всяка друга, която не може да бъде спряна извън болницата.

Лечение

Лечението зависи от патологичното състояние и причините, причинили развитието му.

При тромбоцитопенична пурпура се предписва диета и строг режим на легло. Основата на лечението е хормонални лекарства в таблетки в доза от 2 mg / kg на ден. Курсът е 14 дни. За спиране на кървенето се предписват аминокапронова киселина, дицинон, етамзилат. При тежко състояние - кръвопреливане на тромбоцити. Ако е необходимо, отстраняване на далака.

Лечението на болестта на Schönlein-Henoch се основава на диетична терапия, предписване на лекарства. От използваните лекарства антиоксиданти, хепарин, антиалергични лекарства, хормони. Ако е необходимо - цитостатици и антибиотици (дозата на средствата се избира индивидуално).

Лечението на хемофилия се основава на въвеждането на криопреципитат, естествен плазмен концентрат, прясно замразена плазма (дозата на заместващите вещества се определя от лекаря).

Артериално кървене

Артериалното кървене от венозно кървене се различава по това, че яркочервена кръв ще бие от раната с фонтан. В този случай трябва незабавно да приложите турникет, защото ако кървенето не бъде спряно, човек може да умре. В този случай се поставя турникет на 10-15 см над раната и върху него се поставя превръзка. Турникетът се оставя за един или два часа и след това време трябва да се спусне малко за 5 минути, за да може кръвта да циркулира по крайника, в противен случай токсините ще се натрупват в застоялата кръв и след отстраняване на турникета човек може да умре от шок.

Ако говорим за такова явление като подкожни кръвоизливи, то те не представляват сериозна опасност, освен ако такова кървене е при човек с лошо съсирване. След това трябва да превържете и лекувате раната. Такова кървене може да бъде спряно с помощта на съвременни хемостатични средства като "Hemostop" и "Celox". Гранулите на прах помагат за коагулацията на кръвта, което я прави да изглежда като желе, но може да бъде трудно да се излекува такава рана. Вътрешното кървене е едно от най-тежките, като в този случай е необходимо да посетите лекар. На мястото на инцидента пострадалият може да приложи само студ и веднага да го изпрати в болницата или да се обади на линейка. До пристигането на лекарите пациентът трябва да е в покой и практически неподвижен..

Причините за развитието на патологията

Хеморагичният синдром възниква поради нарушение на сложни процеси на хематопоеза.

При наличието на определени заболявания вероятността от образуване на този синдром е висока. В риск са пациентите с диагноза:

• хепатит - възпалителни процеси в черния дроб;
• цироза на черния дроб, когато органът не е в състояние да произвежда вещества, които участват в процеса на съсирване на кръвта;
• онкологични новообразувания;
• инфекциозни и вирусни заболявания;
• хемороидален синдром;
• хемофилия - състояние на тялото, свързано с нарушение на процеса на коагулация (съсирване на кръвта);
• васкулит - възпаление на кръвоносни съдове от имунопатологичен характер;
• тромбоцитопатия - при достатъчно съдържание на тромбоцити се наблюдава нарушение на техните функции;
• тромбоцитопения - при запазване на функцията на тромбоцитите броят им намалява.

В медицинската практика има случаи, когато промяна в процеса на съсирване на кръвта настъпва под въздействието на определени лекарства..

Често при новородени се развива хеморагичен синдром. Обикновено се появява няколко дни след раждането на бебето. Сред факторите, влияещи върху образуването му, са:

• дългосрочен прием на определени лекарства от бъдещата майка, чиито компоненти са способни да проникнат през плода през плода (антиконвулсант, анти-туберкулоза, антибиотици, антикоагуланти, фенобарбитал);
• раждането на дете по-рано от крайния срок;
• фетална хипоксия;
• майката има заболявания в риск.

Причините за хеморагичния синдром също са наследствени и са свързани с генна мутация.

Кръвоизлив на мястото на инжектиране. Какво е?

Често усложнения могат да възникнат по време на терапията след инжектирането. Кръвоизливите, които се появяват след интрамускулно инжектиране, се наричат ​​локално кървене, което се случва поради увреждане на тъканите.

Обикновено с течение на времето петното от кръв се лекува само по себе си, но понякога специалист може да предпише водоразтворими лекарства. Интравенозните инжекции могат да причинят кървене при пробиване на съда и може да не са толкова изразени, както при интрамускулните инжекции.

Класификация и основни характеристики

В медицинската наука има две форми на синдрома:

• първичен (вроден), поради генетично предразположение на човек;
• вторични (придобити), произтичащи от повреда на съдове от различно естество.

В зависимост от това в коя част на тялото се намира лезията и какво я е причинило, се различават няколко вида заболяване. Всеки от тях има характерни симптоми и характеристики на терапевтичната техника..

Защо възниква енуреза??

Инсулт възниква поради нарушена циркулация на кръвта в мозъчните съдове. След кръвоизлив настъпва значително увреждане на мозъка, особено на фронтотемпоралния лоб, който е отговорен за работата на сфинктерите. Енурезата възниква поради нарушена проводимост между частите на централната нервна система и нервните пътища, които провеждат импулси. В резултат на това пикочният мехур губи способността си да се свива, но сфинктерът все още е в състояние да задържа урина. Веднага след като прелее и настъпи задържане на урина, сфинктерът не е в състояние да изпълнява функцията си. Развива се инконтиненция на урината. Обикновено тази енуреза изчезва в рамките на един месец, лекарствената терапия помага за по-бързото решаване на този проблем..

Според статистиката енурезата при мъжете се среща 2-3 пъти по-често, отколкото при жените.

Диагностични тестове

Основната цел на диагнозата е да се установи причината за заболяването, въз основа на която се предписва по-нататъшно лечение. Ако човек има синдром, който се проявява в остра форма, първо трябва да спрете кървенето и да стабилизирате състоянието..

Основният диагностичен метод при съмнение за хеморагично кървене са лабораторни изследвания: подробен кръвен тест и анализ на урината, който ви позволява да видите цялата картина. Показателят за броя на тромбоцитите в периферната кръв е от голямо значение. Допълнителни методи за изследване са най-простите коагулационни тестове, стернална пункция. При поставяне на диагноза се взема предвид продължителността на кървенето, както и естеството на съсирването на кръвта.

Терапевтични дейности

Лечението на хеморагичен синдром при възрастни зависи от няколко фактора:

• причините за заболяването;
• етапи на развитие;
• естеството на протичането и тежестта на заболяването.

Неотложна помощ

При острата форма на хеморагичен синдром може да се наложи спешна помощ. Важно е да се спре лезията. За тази цел се използват следните терапевтични методи:

• консервативна хемостатична терапия;
• криотерапия;
• лазерна баротерапия;
• хирургия.

Наркотици

При оказване на първа помощ и спиране на кървенето на пациента се предписват лекарства, които имат положителен ефект върху процеса на коагулация. Съвременните фармацевтични продукти имат голям брой лекарства, които подобряват съсирването на кръвта.

В случаи на значителна загуба на кръв е необходимо заместително лечение, включващо въвеждането на плазма. Възможно е използването на хепарин и преднизон.

Ако хеморагичният синдром възниква на фона на някакви заболявания, лечението има специфични характеристики. Терапевтичните мерки са насочени не само към спиране на патологичния фокус, но и към елиминиране на съпътстващото заболяване. При някои заболявания не може да се гарантира, че лечението ще бъде високо ефективно. Например при вроден тип хемофилия е необходимо да се приемат хормонални средства, чието действие е насочено към нормализиране на процеса на кръвообращение. Пациентите трябва да бъдат внимателно наблюдавани от лекар, да спазват всички негови препоръки.

Домашни рецепти

Традиционната медицина не може да замести лекарствената терапия. Използването им обаче има положителен ефект върху състоянието на стените на съдовете. Само интегриран подход, който съчетава всички видове терапия, може да има желания ефект. Зелени ябълки, череши, червено грозде, малини, ягоди, касис, морски зърнастец, червени чушки, планинска пепел, шипки, елда, бял равнец са полезни при хеморагичен синдром..

Те имат цяла гама витамини и хранителни вещества, които укрепват кръвоносните съдове и увеличават съсирването на кръвта.

С цялата ефективност на лекарствата, както и смеси и отвари, приготвени по народни рецепти, е необходимо да се изключат онези компоненти, които са алергени. Прочетете внимателно инструкциите за противопоказания и странични ефекти. В случай на индивидуална непоносимост на организма към компонентите на лекарството, използването му е изключено.

Тромбоцитопения

Това заболяване се развива, ако броят на тромбоцитите е под нормата. Образуването на тромбоцити в костния мозък намалява, когато функцията на далака е нарушена. Именно с тази патология често се свързва кървене по време на порязвания, назално, след екстракция на зъби, менструално кървене с неизвестен произход.

Болестта може да бъде наследствена или придобита. В ранна възраст децата се разболяват по един и същи начин, независимо от пола. Забелязано е, че най-често заболяването засяга млади пациенти на възраст от 2 до 8 години. Жените страдат от тромбоцитопенична пурпура 2 пъти по-често от мъжете. Те са най-податливи на това заболяване на възраст между 20 и 50 години..

Етиология

Различни инфекции допринасят за развитието на идиопатична пурпура. При децата заболяването се развива след ARVI и инфекции като рубеола, морбили, варицела. Прекомерното излагане на слънце на кожата също може да провокира заболяването. Хеморагичен синдром се появява след прием на лекарства, които нарушават съсирването на кръвта и агрегацията на тромбоцитите.

По-често тромбоцитопенията възниква поради:

• различни инфекции и интоксикации;
• алергична реакция към лекарства;
• лош имунитет;
• дефицит на В12 и фолиева киселина;
• кръвопреливане (ако групите не съвпадат);
• левкемия;
• хепатит и бъбречна недостатъчност;
• лупус.

Лекарствената тромбоцитопения се причинява от:

• антибиотици и сулфонамиди;
• аналгетици;
• диуретици;
• успокоителни.

Симптоми и ход

Основният симптом е кървенето от устата, лигавиците на венците и носа. Жените имат обилни менструации, които могат да се превърнат в маточно кървене. Петехиите са характерна черта на тромбоцитопенията. Вътредермален кръвоизлив може да се образува дори от лек удар. Те са разположени в предната част на тялото и на крайниците..

При тромбоцитопенична пурпура има кървящи белодробни, бъбречни, стомашно-чревни. Ако загубата на кръв е продължителна и честа, такъв пациент става инвалид. Пациентът има световъртеж и обща слабост. Това се дължи на развитието на анемия; докато количеството на хемоглобина и червените кръвни клетки намалява.

Лечение

В случай на кървене, на пациента се препоръчва почивка в леглото. Предписва се инфузия на калциев хлорид, кръвопреливане, витамини К и С. Във високи дози се прилага имуноглобулин. Радикален метод за прогресиране на заболяването е спленектомията (отстраняване на далака). Ако се появи хеморагичен синдром след прием на лекарство, лекарството трябва да бъде прекратено.

Причини за хеморагичен синдром

Всички патогенетични форми на хеморагичен синдром обикновено се разделят на две големи категории (първични или наследствени и вторични или придобити), в зависимост от преобладаващия етиологичен фактор, причиняващ развитието на патологично кървене.

Наследствените форми на хеморагичен синдром могат да се развият според няколко патогенетични механизма, но всички тези състояния се характеризират с наличието на генетично определяне (наличието на дефектен ген). Генетичното определяне може да повлияе на всички връзки на коагулационната система, т.е. развитието на наследствен хеморагичен синдром може да се дължи на патологията на кръвните клетки на тромбоцитите, факторите на коагулацията или съдовата стена.

Вторичният или придобит хеморагичен синдром най-често се развива в резултат на патологични промени в стените на кръвоносните съдове с различни размери, произтичащи от възпалителни, механични, автоимунни или токсични ефекти. Вторичната тромбоцитопатия, като един от етиопатогенетичните варианти на хеморагичния синдром, може да бъде провокирана от продължителна употреба на лекарства от определени фармакологични групи (например антитромбоцитни средства), както и в резултат на дисметаболитни нарушения в организма.

Пониженото съдържание на тромбоцитни кръвни клетки също провокира развитието на хеморагичен синдром и най-често се развива в резултат на нарушаване на нормалната хемопоеза в червения костен мозък или тяхното повишено разрушаване, което се случва при DIC синдром, тромбоцитопенична пурпура и системен лупус еритематозус.

Коагулопатията под формата на хипокоагулация се проявява с развитието на хеморагичен синдром и се развива най-често като вродена патология (хемофилия, болест на фон Вилебранд). Патогенетичните механизми на развитието на тази форма на хеморагичен синдром са значително намаляване на производството на плазмени фактори и увеличаване на активността на факторите на фибринолитичната система..

Първичните вазопатии провокират главно хеморагичен синдром при деца по време на пубертета и тяхното развитие се основава на патологично увеличаване на пропускливостта на съдовата стена и образуването на телеангиектазии (ограничено разширяване на съдовата стена).

Трябва да се има предвид, че патологичното кървене може да се прояви не само върху кожата, но и върху лигавиците и като пример се използва хеморагичен синдром на матката, наблюдаван при новообразувания от доброкачествен и злокачествен характер..

Симптоми на хеморагичния синдром

Най-честият клиничен вариант на патологичното кървене е кожен хеморагичен синдром, който може да се различава значително по интензивност и морфологичен тип кожни елементи. Така че, най-трудният пациент по отношение на толерантността е вариантът на хематома, който се наблюдава при хемофилия и се проявява с развитието на масивен излив и натрупване на кръв в междумускулните пространства и ставните торби, придружени от силен синдром на болка. Патогномоничният симптом на хематомния вариант на хеморагичния синдром е дългосрочно значително ограничение на подвижността на една или цяла група стави..

Появата на кръвоизливи настъпва, като правило, след някакъв травмиращ ефект, а при тежка хемофилия хематомите и хемартрозата възникват спонтанно на фона на пълно благосъстояние. Най-патогномоничният признак на хематомния вариант на хеморагичния синдром е появата на признаци на вътреставни кръвоизливи и по-засегнати са големи групи стави на горните и долните крайници. Клиничните критерии за хемартроза при хеморагичен синдром са силен силен синдром на болка, оток на периартикуларните меки тъкани и невъзможност за извършване на обичайни двигателни движения. В ситуация, когато в ставната капсула се натрупва голям обем прясна кръв, може да се наблюдава положителен симптом на флуктуация. Последиците от такива промени в хеморагичния синдром от типа хематом са развитието на хронични инфекциозни лезии на синовиалните мембрани и разрушаване на хрущялната тъкан, което неизбежно води до развитие на деформираща артроза..

С патологична промяна в броя или формата на тромбоцитните клетки най-често се развива петехиално-петнист хеморагичен синдром. При това патологично състояние пациентът има тенденция да развива повърхностни интрадермални кръвоизливи дори с минимални травматични ефекти върху кожата (например механично компресиране на кожата с маншет при измерване на кръвното налягане). Петехиалният интрадермален кръвоизлив, като правило, има малък размер, не надвишаващ три милиметра интензивен червен цвят, който не изчезва при палпация. Този тип хеморагичен синдром се характеризира с появата на кръвоизливи в лигавиците с различна локализация, особено в конюнктивата на окото. При петехиално-петнистия вариант на хеморагичния синдром, наблюдаван при болестта на Верлхоф, има тенденция да се развиват постоянни кръвоизливи от носа, провокиращи анемизация на тялото.

При смесен вариант на натъртване-хематом, пациентът развива както интрадермални кръвоизливи, така и междумускулни хематоми. Основната разлика между тази форма на хеморагичен синдром и варианта на хематома е липсата на вътреставно кръвоизлив..

При хеморагичен васкулит като вариант на хеморагичен синдром се отбелязва развитието на кожни кръвоизливи под формата на пурпура. Хеморагичните елементи на обрива се образуват върху възпалително изменените участъци от кожата, така че те винаги се издигат донякъде над повърхността на кожата и имат ясно очертани пигментирани контури. Основната разлика между хеморагичния обрив и васкулит е постоянната пигментация на кожата, дори след изравняване на острите прояви на хеморагичен синдром.

Най-специфичен по отношение на клиничните прояви е ангиоматозният хеморагичен синдром, появата на който се дължи на анатомични промени в съдовата стена. Тази форма на хеморагичен синдром се характеризира с кървене с определена локализация, например от носната кухина със синдром на Ранду-Ослер. При ангиоматозния вариант на хеморагичен синдром интрадермалните и подкожните кръвоизливи никога не се наблюдават.

Тъй като придобитият хеморагичен синдром се развива на фона на всякакви заболявания и патологични състояния, класическата картина може да бъде допълнена от неспецифични симптоми, характерни за фоновата патология.

Качествената диагноза на хеморагичния синдром включва оценка на клинични, лабораторни и инструментални данни. Основната връзка при провеждането на диагностично търсене е задълбочено събиране на анамнестични данни и внимателен преглед на пациента с определяне на локализацията, естеството на кожните прояви.

Хеморагичен синдром при новородени

Трябва да се има предвид, че след раждането детето има несъвършенство на почти всички органи и системи в тялото, включително механизмите на хематопоезата. Всички новородени имат тенденция да повишават пропускливостта на съдовата стена на капилярната мрежа, както и незрялостта на процесите и коагулационните фактори, които имат изключително функционален характер и не провокират развитието на класическия хеморагичен синдром. В ситуация, при която остър хеморагичен синдром се развива при дете след раждането за кратко време, първо трябва да се приеме генетичната природа на тази патология. Косвени предразполагащи фактори за развитието на хеморагичен синдром са продължителната употреба на лекарства от салицилатната група от майката по време на бременност, вътрематочна фетална хипоксия и недоносеност.

През последното десетилетие профилактичната употреба на витамин К в минимална доза от 1 mg се използва широко в неонатологичната практика, което може значително да намали честотата на хеморагичен синдром при деца от неонаталния период. Забележителен факт е, че клиничната картина на хеморагичния синдром не се развива веднага след раждането, а след седмия ден, когато детето вече е изписано от болницата, поради което основната задача на областния педиатър, наблюдаващ детето след раждането, е адекватна оценка на тежестта на състоянието на детето и своевременно определяне на причината за появата това патологично състояние.

Класическите клинични критерии за развитие на хеморагичен синдром при новородено дете са появата на примес от кръв в изпражненията или вагинално кървене, продължително заздравяване на пъпната рана и отделяне на кръв от нея, промяна в цвета на урината, която става кафяво-червена и отделяне на прясна кръв от носните проходи..

В късния период (няколко седмици след раждането) хеморагичният синдром може да се развие в резултат на тежка дисбиоза и да се прояви като симптоми на вътремозъчен кръвоизлив, който има изключително тежък ход.

Предотвратяване

Профилактиката на хеморагичния синдром започва в болницата. Витамин К е предназначен за предотвратяване на кръвоизливи при недоносени бебета, прилагани на бебета за профилактика в минимална доза (1 mg) веднага след раждането..

За да се предотврати хемофилия в семейства, в които са настъпили случаи на заболяването, бъдещите родители трябва да посетят генетиката, за да изчислят риска от болно дете.

При наличие на повишено кървене, приемане на лекарства за разреждане на кръвта, пациентът е длъжен да информира зъболекари, хирурзи и други специалисти за тези обстоятелства, чиито действия могат да доведат до кървене.

Лечение на хеморагичен синдром

Обемът и методът на лечение за всяка форма на хеморагичен синдром могат да се различават значително, поради което при определяне на тактиката на управление на пациента патогенетичният вариант на хода на тази патология е предопределящ фактор..

Ако разглеждаме хемофилия, тогава трябва да се има предвид, че единственият патогенетично обоснован метод на лечение е трансфузия на кръвни съставки, което е вариант на заместителна терапия. Поради факта, че повечето от факторите на кръвосъсирването са много лабилни и не запазват свойствата си при запазване на кръв и правене на суха плазма, директното кръвопреливане на пациента от донор е от приоритет.

Фактор VIII има кратък период на елиминиране, поради което адекватен режим на заместителна терапия е преливането на криопреципитат и плазма поне три пъти дневно в единична изчислена доза от 10 ml на 1 kg от теглото на реципиента. Неприемливо е да се смесват антихемофилни средства с каквито и да е инфузионни разтвори и лекарството трябва да се прилага изключително интравенозно на поток, тъй като капковото вливане не позволява повишаване нивото на фактор VIII в плазмата.

Ако пациентът има комбинация от хемартроза с изразено натрупване на кръв в междумускулните пространства, е необходимо да се приложи по-интензивна терапия с антихемофилни средства. При съществуващо външно кървене е достатъчно да се използват хемостатични лекарства с локално действие (разтвор на тромбопластин). Наличието на признаци на остра хемартроза е в основата на използването на пункция на ставната бурса и аспирация на кръв, последвано от вътреставно приложение на хидрокортизон. По време на периода на ремисия е задължително да се изпълняват физиотерапевтични упражнения, чието действие е насочено към възстановяване на двигателната функция на ставата и предотвратяване развитието на атрофични промени в мускулната маса. Хирургичната интервенция се използва само в краен случай при образуването на анкилоза и крайния стадий на остеоартрит. В тази ситуация се използват такива хирургически помощни средства като синовектомия и разсейване на костната тъкан).

При хеморагичен синдром, протичащ като коагулопатия, основният метод на терапия е парентерално приложение на Vikasol в дневна доза от 30 mg. В ситуация, при която хеморагичният синдром се развива на фона на продължителна употреба на индиректни антикоагуланти във високи дози, предпоставка е тяхното отмяна. При тежка коагулопатия се използва интравенозно заместителна терапия със свежа замразена плазма в изчислена доза от 20 ml на 1 kg от теглото на пациента със соматотропен хормон в доза 4 IU на ден, чието действие е насочено към подобряване на синтеза на коагулационни фактори.

DIC е най-тежката и трудна за отстраняване форма на хеморагичен синдром, а смъртността в острия период на DIC е повече от 60%. Избраното лекарство за хеморагичен синдром, причинено от дисеминирана интраваскуларна коагулация, е хепарин в хиперкоагулируем стадий в начална доза от 10 000 U и след това преминаване към подкожно приложение в еднократна доза от 5 000 U. В случай на масивен кръвоизлив, наблюдаван в стадия на хипокоагулация, на пациентите е показано въвеждането на високи дози Contrikal интравенозно до 10 000 IU.

При тромбоцитопеничната пурпура предписването на глюкокортикостероидни лекарства, както и хирургичната интервенция под формата на спленектомия, са патогенетично обосновани. При липса на положителен ефект от използваното лечение е необходимо да се предписват цитостатични лекарства с имуносупресивно действие. Дневната доза на преднизолог е около 60 mg и ако хеморагичният синдром продължава под формата на нови кръвоизливи, дозата на преднизолон трябва да се удвои. Продължителността на терапията с кортикостероиди директно зависи от скоростта на облекчаване на клиничните прояви на хеморагичен синдром и степента на нормализиране на броя на тромбоцитните кръвни клетки. В ситуация, когато намаляването на дозата на преднизолон провокира развитието на рецидив на хеморагичен синдром, е необходимо да се увеличи дозата на лекарството отново.

Адекватна доза имуносупресори е 5 mg на kg тегло на пациента (циклоспорин А). Абсолютната индикация за употребата на лекарства от тази група е продължаващият ход на хеморагичен синдром и прогресивна тромбоцитопения дори след спленектомия.

При хеморагичните телеангиектазии, като един от вариантите на хеморагичния синдром, използването на общи терапевтични мерки няма положителен ефект. Въпреки това, използването на естроген или тестостерон в някои ситуации ще намали кървенето. Напоследък широко се използват методи за хирургична и лазерна корекция на тази патология, които имат добри дългосрочни резултати и нисък процент на рецидиви..

Тъй като различни варианти на хеморагичен синдром са придружени от развитие на анемизация на тялото в една или друга степен, в повечето случаи на пациентите, страдащи от повишено кървене, трябва допълнително да се предписват желязосъдържащи лекарства (Tardiferon в дневна доза от 600 mg).